Син.: Синдром Русси–Леви. Проявляется в раннем возрасте прогрессирующей атаксией, атрофией мышц голеней («ноги аиста»), костными деформациями в виде кифосколиоза, полой стопы (см. «стопа Фридрейха») и т.п. У больных обычно также отмечаются отсутствие реакции зрачков на свет, сухожильная арефлексия на ногах, иногда и на руках. Могут быть нарушения глубокой и болевой чувствительности, врожденная катаракта, страбизм, дефекты психического развития. Возможна спонтанная стабилизация процесса. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1926 г. Roussy и Levy.