Arnold- Chiari malformation) - врожденный порок развития, представляющий собой языкообразный сходящийся книзу мозжечок и шипообразные отложения в дорсальных отделах продолговатого мозга. Обычно сопровождается дефектами развития нервной трубки с нарушениями ликвородинамики и гидроцефалией.
СИНДРОМ АРНОЛЬДА-КИАРИ
СИНДРОМ АРНОЛЬДА-КИАРИ
Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001
АРНОЛЬДА-КИАРИ СИНДРОМ
по именам немецкого врача и патолога J. Arnold, 1835–1915, и австрийского патолога H. Chiari, 1851–1916) – один из частых вариантов краниовертебральных аномалий (см. Киари аномалии).
J. Arnold. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitrage zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1894; 16: 1–28.
H. Chiari. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1891; 17: 1172–1175.
J. Arnold. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitrage zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, 1894; 16: 1–28.
H. Chiari. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin, 1891; 17: 1172–1175.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010
Синдром Арнольда-Киари
считающееся незаслуженно раритетным проявление костной аномалии черепа – уменьшения размеров задней черепной ямки, коарктации затылочного отверстия, платибазии, базиллярного вдавления. Указанным дефектам строения черепа сопутствует смещение миндаликов мозжечка в верхние отделы позвоночного канала. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. головная боль; 2. мозжечковые и стволовые расстройства; 3. спастический тетрапарез; 4. нистагм, «бьющий вниз». Значительно реже встречаются застойные диски зрительных нервов, атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор. Из психиатрических расстройств могут иметь место астения, нарушения сна, раздражительность, подавленное настроение. Указывается, что костные аномалии могут отсутствовать. Оптимальным методом выявления данной патологии является компьютерная томография, высокоинформативна и позитивная миелография, обнаруживающая блок на уровне краниовертебрального перехода. Лечение: декомпенсированная трепанация задней черепной ямки и удаление дужек верхних шейных позвонков.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012