СИНДРОМ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ

Найдено 6 определений
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [современное]

Адреногенитальный синдром
патологическое состояние, характеризующееся гиперпродукцией гормонов сетчатой зоны коры надпочечников, как правило недостатком в организме глюко-кортикоидов и избытком андрогенов. Диагностическое значение: выявляется признаками гипертрихоза, нарушением функции половых желез.

Источник: Пропедевтика внутренних болезней. Словарь. 2011 г.

Адреногенитальный синдром
(s. adrenogenitale, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – патологическое состояние, обусловленное врожденной вирилизирующей дисфункцией коры надпочечников, сопровождающейся недостатком в организме глюкокортикоидов и избытом адреногенов (нарушения водно-электролитного баланса, углеводного обмена, повышение АД, гирсутизм). БЛС: Глюкокортикоидных гормонов препараты, Минералокортикоиды, Инфузионные растворы.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

Адреногенитальный синдром
врожденный дефект коры надпочечников с выраженным дефицитом продуцирования кортикостероидов. При отсутствии лечения быстрыми темпами и уже в первые годы жизни наступает обезвоживание организма, потеря соли, возникает преждевременное половое созревание. У женщин, кроме того, обычно наблюдается недоразвитие гениталий. Значительных нарушений физического развития у мужчин не бывает. Необходима заместительная терапия гормонами надпочечников сразу же после рождения.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

СИНДРОМ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ
adrenogenital syndrome) - гормональные нарушения, связанные с аномальной секрецией стероидов корой надпочечников вследствие дефектов их развития Может проявляться в виде маскулинизации у девочек, преждевременного полового развития у мальчиков, а также недостаточностью коры надпочечников (см. Болезнь Аддисона), которая может наблюдаться у представителей обоих полов. На протяжении всей жизни таким больным необходимо принимать стероидосодержащие препараты, восполняющие недостаток данных веществ в организме.

Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Врожденный дефект коры надпочечников. Расстройство начинается во время внутриутробного развития и требует лечения вскоре после рождения. При отсутствии лечения в тяжелых случаях наступает смерть в результате потери соли и дегидратации. У женщин, страдающих этим заболеванием, обычно наблюдается ненормальное развитие наружных половых органов, у мужчин внешних нарушений не наблюдается. В случае отсутствия лечения, в дополнение к потере соли и дегидратации, у представителей обоих полов происходит преждевременное половое созревание в первые годы жизни.

Источник: Оксфордский толковый словарь по психологии. 2002

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
патологическое состояние, обусловленное врожденной вирилизирующей дисфункцией коры надпочечников, сопровождающейся, как правило, недостатком в организме глюкокортикоидов и избытком андрогенов.
Больные с адреногенитальным синдромом при рождении обычно отличаются большой массой и длиной тела, однако уже в 11 – 12 лет костные зоны роста у таких детей закрываются, и больные остаются низкорослыми с утрированно мужским типом фигуры: плечи значительно шире таза, туловище крупное, конечности короткие. Рано, иногда уже в период с 3 до 7 лет, у девочек обнаруживаются признаки вирилизации: понижается голос, на лице и теле появляются волосы, растущие по мужскому типу; у мальчиков с адреногенитальным синдромом в этом возрасте отмечают так называемое ложное раннее половое созревание. Иногда у больных бывают периоды резкого повышения температуры тела, что объясняют выбросом в кровь избыточного количества одного из надпочечниковых андрогенов – этиохоланолона.
Наиболее часто развивается вирильиая форма адреногеиитальиого синдрома (до 90 % больных), при которой надпочечники вырабатывают избыточное количество андрогенов, а продукция глюкокортикоидов и минерал окортикоидов соответствует нижней границе нормы. При тяжелом варианте вирильной формы синдрома у плода с женским генетическим полом под влиянием надпочечниковых андрогенов неправильно формируются наружные половые органы, приобретающие сходство с мужскими. Ошибка при определении пола таких детей влечет за собой тяжелые медицинские и социальные последствия. В случае легкого течения вирильной формы синдрома девочка рождается с правильно сформированными наружными половыми органами, а признаки вирилизации появляются в пубертатном периоде.
При сольтеряющей форме адреногенитального синдрома избыток вырабатываемых надпочечниками андрогенов сочетается со значительно сниженным образованием глюкокортикоидов и минерал окортикоидов. Клинически сольтеряющая форма синдрома проявляется признаками вирилизации, а также симптомами надпочечниковой недостаточности – тошнотой, рвотой, поносами, снижением АД. При отсутствии правильного лечения такие дети погибают в первые месяцы жизни, при этом симптомы надпочечниковой недостаточности часто ошибочно расцениваются как проявления диспепсии или пилороспазм.
При гипертонической форме адреногенитального синдрома надпочечники в избытке синтезируют и андрогены, и минералокортикоиды. Эта форма синдрома характеризуется сочетанием симптомов вирилизации с рано появляющейся стойкой артериальной гипертензией, приводящей при отсутствии правильного лечения к нарушению мозгового кровообращения и почечной недостаточности.
Все формы адреногенитального синдрома могут развиваться и у ребенка с мужским генетическим полом. Диагноз в этом случае очень сложен. Клинически заболевание характеризуется симптомами ложного преждевременного полового созревания: половой член увеличивается в размерах, рано появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, но яички остаются маленькими. Рост больных остается низким. В зависимости от формы синдрома клиническая картина дополняется либо симптомами надпочечниковой недостаточности, либо артериальной гипертензией, либо периодическим повышением температуры тела.
Диагноз устанавливают на основании результатов клинического обследования и рентгенологического исследования, определения полового хроматина, обнаружения повышенного выделения с мочой 17-кетостероидов. Все новорожденные с неправильным строением наружных половых органов должны быть показаны эндокринологу; если наружные половые органы напоминают мужские, но яички не определяются, на 5 – 8-е сутки после рождения у ребенка должны быть исследованы половой хроматин и, при возможности, экскреция с мочой 17-кегостероидов. Соблюдение этих требований обеспечит раннее начало лечения больных с адреногенитальным синдромом, что сделает возможным гармоничное физическое и половое развитие ребенка.
Лечение всех форм синдрома состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при сольтеряющей форме дополнительно назначают минералокортикоиды и хлорид натрия, при гипертонической форме хлорид натрия в рационе ограничивают. В ряде случаев производят пластические операции на наружных половых органах.
При вирильной форме синдрома на фоне заместительной гормональной терапии происходит феминизация ребенка с генетическим женским полом, поэтому, если при рождении пол был определен неверно, восстанавливают истинный пол; если же из-за позднего обращения к врачу восстановление истинного пола уже невозможно, после кастрации и хирургической коррекции дополнительно назначают мужские половые гормоны – андрогены.
Прогноз сольтеряющей формы адреногенитального синдрома без лечения неблагоприятный, гипертонической формы – весьма серьезный. При правильном лечении, которое должно проводиться под контролем эндокринолога, больные с адреногенитальным синдромом сохраняют трудоспособность.

Источник: Бородулин В.И., Ланцман М.Н. Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы. 2009



Найдено научных статей по теме — 8

Читать PDF
124.78 кб

Адреногенитальный синдром: прошлое, настоящее и будущее

Карева М.А., Орлова Е.М.
Адреногенитальный синдром группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, причиной которых является дефицит одного из ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Еще в XIX в.
Читать PDF
866.45 кб

Адреногенитальный синдром: молекулярные механизмы развития

Пишак В.П., Ризничук Н.А.
Читать PDF
192.46 кб

Неонатальный скрининг адреногенитального синдрома: начало пути

Семичева Т. В.
22 марта 2006 г. министр здравоохранения и социального развития Российской Федерации М.Ю. Зурабов подписал приказ о массовом обследовании новорожденных детей для выявления наследственных заболеваний — неонатальный скрининг.
Читать PDF
1.88 мб

Адреногенитальный синдром. 10 лет скрининга в Орловской области. Итоги

Ставцева С.Н., Колесникова Ю.Г., Зубцова Т.И., Кирсанова В.А., Андреева Н.И.
Адреногенитальный синдром (АГС, врожденная дисфункция коры надпочечников ВДКН, врожденная гиперплазия коры надпочечников ВГКН) группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из
Читать PDF
475.81 кб

Частота и структура адреногенитального синдрома в Архангельской области

Ипатова Ольга Евгеньевна, Сибилева Е. Н.
В статье представлены результаты неонатального скрининга на адрено-генитальный синдром в Архангельской области за 200_-200_ годы.
Читать PDF
1.12 мб

Возможности объемной реконструкции плода в диагностике адреногенитального синдрома

Поморцев А. В., Астафьева О. В., Дьяченко Ю. Ю., Павленко Н. Е.
Представлен обзор клинического случая диагностики аномалий половых органов плода во время беременности. Доказана необходимость включения оценки половых органов плода в протокол скринингового исследования во время беременности.
Читать PDF
181.31 кб

Неонатальный скрининг адреногенитального синдрома в москве первый анализ результатов

Семичева Т. В., Денисенко Е. В., Калинченко Н. Ю., Прокофьев С. А., Тюльпаков А. Н.
Неонатальный скрининг адреногенитального синдрома (АгС) начал проводиться в Москве с июня 2006 г.
Читать PDF
115.88 кб

Первые результаты неонатального скрининга на адреногенитальный синдром в Краснодарском крае

Матулевич С. А.