ШТРЮМПЕЛЯ СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

ШТРЮМПЕЛЯ СИНДРОМ

по имени немецкого терапевта и невролога A. G. G. StrUmpell, 1853–1925; синоним – семейная спастическая параплегия) – общее название группы наследственных миелопатий, проявляющихся медленно прогрессирующей нижней спастической параплегией. Черепная иннервация и функция рук остаются сохранными. Иногда выявляются легкое снижение болевой и вибрационной чувствительности, парестезии в дистальных отделах ног. В поздней стадии присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. При так называемых осложненных формах, помимо спастического парапареза, выявляются нистагм, мозжечковая атаксия, атрофия зрительных нервов, деменция, экстрапирамидные синдромы, нейросенсорная тугоухость, ихтиоз. Заболевание может проявиться в любом возрасте, но чаще во 2–4-м десятилетиях жизни. В некоторых случаях диагноз может быть подтвержден с помощью ДНК-диагностики. Типы наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный или рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой; описана митохондриальная спастическая параплегия. Наследственные спастические параплегии – генетически гетерогенная группа заболеваний, поэтому для правильной постановки диагноза, определения типа наследования в каждом конкретном случае и расчета риска повторения заболевания у потомства решающее значение имеет медико-генетическое консультирование. В семейных случаях диагноз не представляет сложности. Если болен один из родителей пробанда, то это свидетельствует об аутосомно-доминантном наследовании, риск для детей и сибсов пробанда составит 50 %. Если родители пробанда здоровы, а болен сибс (родной брат или сестра), это указывает на аутосомно-рецессивное наследование, риск для сибсов составит 25 %; все дети пробанда будут здоровыми носителями гена болезни. При Х-сцепленном рецессивном наследовании риск для сибсов пробанда мужского пола составит 50 %, для сестер отсутствует, но половина из них будет носителями патологического гена. В спорадических случаях определить тип наследования и рассчитать риск заболевания для детей и сибсов пробанда не представляется возможным. Лечение: баклофен, сирдалуд, менее эффективны мидокалм и мелликтин.

A. G. G. von StrUmpell. Beitrage zur Pathologie des RUckenmarks. Archiv fUr Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1880; 10: 676–717.

Оцените определение:

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.
Читать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности ор
Читать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Читать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития.
Читать PDF

Нарушения психического развития и адаптации у детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита

Желобова Евгения Андреевна
По данным учителей и родителей, дети с СДВГ демонстрируют более выраженные интернализационные и экстернализационные проблемы, проблемы внимания, обучения и мышления, социальные и сексуальные проблемы.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!