Шерешевский Н.А., 1925, Turner J., 1938]. Наследственное заболевание, обусловленное хромосомной патологией (отсутствие одной Х-хромосомы). Наблюдается только у женщин. Характерны низкий рост, половой инфантилизм, недоразвитие половых органов, вторичных половых признаков, широкие крыловидные кожные складки, идущие от затылка к предплечью, короткая шея, пигментные пятна на коже.
В психике в ряде случаев легкое умственное недоразвитие, явления психического инфантилизма.
ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ
ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Синдром Шерешевского-Тернера
выявляется у женщин с кариотипом (45, ХО). Характерны половой инфантилизм, малый рост, дисплазии (короткая шея, крыловидная кожная складка от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки, низко расположенные деформированные уши, нередко наблюдаются пороки сердечно-сосудистой системы). Умственная отсталость, чаще нерезко выраженная, наблюдается не у всех пациентов. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Синдром Шерешевского–Тернера
Син.: Синдром Тернера. Хромосомное заболевание, встречающееся у женщин и связанное с моносомией по Х-хромосоме. Характеризуется низким ростом, половым инфантилизмом, короткой шеей с низким ростом волос. Обычны низкое расположение и деформация ушных раковин, высокое и узкое твердое небо, неправильный рост зубов, широкая крыловидная кожная складка, идущая от затылка к надплечьям, врожденные аномалии внутренних органов, аномалии пальцев, искривления ног. На рентгенограммах удается отметить задержку окостенения скелета, деформацию, иногда слияние тел позвонков. Описали: в 1925 г. отечественный эндокринолог Н.А. Шерешевский, а в 1938 г. американский эндокринолог Turner.
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
ШЕРЕШЕВСКОГО ТЕРНЕРА СИНДРОМ
– аномалия половых хромосом. Встречается только у лиц женского пола с частотой один случай на 3000 рождений. За рубежом известен как синдром Тернера (описан Г. Тернером в 1938 г.), в отечественной дефектологии – как синдром Шерешевского Тернера (впервые описан Н. А. Шерешевским в 1925 г.).
Больные при резком отставании в росте выглядят старше своего возраста, отличаются своеобразным строением тела и чертами лица (широкая грудная клетка, укороченные пальцы и др.). Многие больные имеют нормальный интеллект, однако среди страдающих данным синдромом умственная отсталость встречается вдвое чаще, чем в обычной популяции. Интеллектуальный дефект несколько атипичен вследствие проявлений психического инфантилизма. Часто отмечаются нарушения моторики и слуха.
Больные при резком отставании в росте выглядят старше своего возраста, отличаются своеобразным строением тела и чертами лица (широкая грудная клетка, укороченные пальцы и др.). Многие больные имеют нормальный интеллект, однако среди страдающих данным синдромом умственная отсталость встречается вдвое чаще, чем в обычной популяции. Интеллектуальный дефект несколько атипичен вследствие проявлений психического инфантилизма. Часто отмечаются нарушения моторики и слуха.
Источник: Степанов С.С. Дефектология. Словарь справочник, Сфера. Москва. 2005
Шерешевского – Тернера синдром
Шерешевский, 1925; Terner, 1938) – заболевание, вызванное хромосомной аномалией (отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, реже – перестройка Х-хромосомы). Симптомокоплекс расстройства характеризуют следующие основные признаки: 1. лимфатические отеки кожи; 2. низкий рост; 3. половой инфантилизм; 4. отсутствие яичников и бесплодие; 5. широкие крыловидные складки, идущие от затылка к предплечью; 6. короткая шея; 7. пигментные пятна на коже; 8. множество других признаков дисплазии. Умственное недоразвитие неглубокое и сводится, в основном, к легкому дефициту арифметических навыков и навыков пространственной организации. Если в возрасте полового созревания пациентам вводятся женские половые гормоны, вторичные половые признаки развиваются до нормальных, но стерильность тем не менее сохраняется.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Шерешевского-Тернера синдром
(Turner scriptor syndrome, дисгенезия гонад) – эпигенетическая хромосомная патология, является наиболее частой причиной развития гипогонадизма у девочек. Характеризуется преимущественно моносомией по Х-хромосоме (45ХО), реже делецией короткого плеча Х–хромосомы или его структурной аномалией. Помимо этого могут иметь место др. варианты кариотипа – 45ХО, 45ХО/46ХХ, 46ХХ/делеция короткого плеча и др. В период новорожденности отмечаются снижение длины и массы тела, лимфоидный отёк голеней и стоп, укороченная шея с крыловидной складкой, эпикантус. В период пубертата вторичные половые признаки полностью отсутствуют, имеет место первичная аменорея. БЛС: Эстрогенные препараты, Гормонов гипофиза и гипоталамуса препараты, Соматотропины, Гонадотропных гормонов продукции стимуляторы, Гонадотропины, Гонадолиберины, Анаболические средства стероидные.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.
ШЕРЕШЕВСКОГО – ТЕРНЕРА СИНДРОМ
описан отечественным эндокринологом Н. А. Шерешевским, 1885–1961, позднее – американским эндокринологом H. H. Terner, 1892–1970) – хромосомная патология с полной или частичной моносомией по Х-хромосоме. Клиническая характеристика: нанизм, шейные птеригии, эпикант, микрогнатия, высокое небо, низкий рост волос на затылке, низко расположенные деформированные ушные раковины, «щитовидная» грудная клетка с широко расставленными сосками, вальгусная деформация предплечий, Х-образное искривление голеней, короткие метакарпальные или метатарзальные кости, гипоплазия или гипертрофия ногтей, снижение слуха и остроты зрения, первичная аменорея, половой инфантилизм, недоразвитие молочных желез, бесплодие; у новорожденных встречается отечность кистей и стоп. Интеллект снижен в 16 % случаев. Из пороков внутренних органов встречаются аномалии мочевой (удвоение почек, подковообразная почка и др.) и сердечно-сосудистой (дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др.) систем. Повышен риск сахарного диабета и тиреоидита. Диагноз подтверждается цитогенетическим исследованием, показывающим полное или частичное отсутствие одной из Х-хромосом. Лечение: заместительная гормональная терапия эстрогенами в целях развития вторичных половых признаков и поддержания трофики тканей и др.
N. A. Shereshevskii. In relation to the question of a connection between congenital abnormalities and endocrinopathies. The Russian Endocrino-logical Society on Novemebr 12, 1925.
H. H. Turner. A syndrome of infantilism, congenital webbed neck, and cubitus valgus. Endocrinology, Baltimore, 1938; 23: 566–574.
N. A. Shereshevskii. In relation to the question of a connection between congenital abnormalities and endocrinopathies. The Russian Endocrino-logical Society on Novemebr 12, 1925.
H. H. Turner. A syndrome of infantilism, congenital webbed neck, and cubitus valgus. Endocrinology, Baltimore, 1938; 23: 566–574.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010
