ШЕГРЕНА-ЛАРССОНА БОЛЕЗНЬ

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [постсоветское] [современное]

ШЕГРЕНА-ЛАРССОНА БОЛЕЗНЬ
Sjogren T., Larsson T., 1956, 1957]. Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи. Поражает оба пола. Характерно сочетание олигофрении различной степени выраженности с врожденными эритродермией и ихтиозом и спастическими параличами. Умственная недостаточность не прогрессирует.
Наблюдаются эпилептиформные припадки, перерождение сетчатки, гипертелоризм, дисплазия зубов. Возможны гипофизарные расстройства.

Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995

Шегрена-Ларссона болезнь
Sjogren, Larsson, 1956, 1957) – редкая генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характерными признаками заболевания являются: 1. умственная отсталость (выраженная в разной степени); 2. врожденная эритродермия; 3. ихтиоз; 4. спастические параличи. Наблюдаются также эпилептические припадки, перерождение сетчатки, гипертелоризм, дисплазии зубов, возможно появление симптомов гипофизарного расстройства. Специфического лечения, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Похожие термины:

  • Болезнь Шёгрена-Ларссона

    (Sjogren T., Larsson T.). Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи. Поражает оба пола. Характерно сочетание олигофрении различной степени выраженности с врожденными эритродермией