ШАРКО – МАРИ – ТУТА СИНДРОМ это что такое ШАРКО – МАРИ – ТУТА СИНДРОМ: определение — Психология.НЭС
ШАРКО-МАНЬЯНА ОНОМАТОМАНИЯ ШАРЛЯ БОННЕ СИНДРОМ

ШАРКО-МАРИ-ТУТА СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

ШАРКО – МАРИ – ТУТА СИНДРОМ

описан французскими неврологами J. M. Charcot и P. Marie, 1853–1940, и одновременно – британским врачом H. H. Tooth, 1856–1925; синоним – перонеальная амиотрофия) – группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией периферических нервных волокон. В одних случаях заболевание связано с нарушением образования миелиновой оболочки (демиелинизирующий, или гипертрофический, вариант, или 1-й тип наследственной моторно-сенсорной невропатии), в других первично страдают осевые цилиндры – аксоны (нейрональный, или аксональный, вариант, или наследственная моторно-сенсорная невропатия 2-го типа). Демиелинизирующий вариант генетически неоднороден и наследуется по аутосомно-доминантному, реже – аутосомно-рецессивному или сцепленному с X-хромосомой (рецессивному или доминантному) типам. В большинстве случаев установлены генетические дефекты, лежащие в основе подтипов болезни с разным типом передачи, которые, как правило, связаны с нарушением синтеза белков миелина. Заболевание обычно проявляется в детском возрасте изменением походки, затруднениями при беге или подъеме по лестнице, нарастающей слабостью и деформацией стоп. Постепенно развиваются симметричное похудание мышц стоп и перонеальной группы мышц голеней, выпадение сухожильных рефлексов, снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей. Из-за чрезмерной разницы в объеме голеней и бедер ноги больных сравнивают с ногами аиста. Постепенно слабость и атрофии вовлекают проксимальные мышцы ног, а затем и мышцы кистей. У значительной части больных выявляются также сколиоз, утолщение нервных стволов, трофические язвы, тремор. У большинства больных из-за нарушения баланса мышечных групп, прикрепляющихся на стопе, со временем развивается полая стопа с молоточкообразной деформацией пальцев. Медленное развитие мышечной слабости приводит к тому, что больные приспосабливаются к своему дефекту. Даже при многолетнем течении обычно сохраняется способность к самостоятельному передвижению. Электронейромиография выявляет равномерное снижение скорости проведения возбуждения по периферическим нервам. Аксональный вариант передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Клинически он мало отличается от демиелинизирующего варианта, но обычно проявляется позднее, реже вовлекает руки, не сопровождается утолщением нервных стволов и существенным снижением скорости проведения по нервам. Диагноз наследственной моторно-сенсорной невропатии может быть подтвержден с помощью ДНК-диагностики, включая пренатальную (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Лечение: лечебная гимнастика, массаж, гигиена стоп, ортопедические мероприятия, а также правильная профессиональная ориентация и др.

J. M. Charcot, P. Marie. Sur une forme particuliere datrophie musculaire progressive, souvent familiale debutant par les pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains. Revue medicale, Paris, 1886; 6: 97–138.

H. H. Tooth. The peroneal type of progressive muscular atrophy. Dissertation, London, 1886.

Оцените определение:

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено рефератов по теме ШАРКО-МАРИ-ТУТА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме — 16

Найдено научных статей по теме — 12

Социально-психологические особенности этнической идентичности народа мари в современных условиях

Сильдушкина Надежда Евстафьевна
В данной статье представлены результаты исследования взрослого населения народа мари, проживающего на территории Республики Марий Эл: выраженность этнической идентичности и характерологических черт, отношение к людям другой культуры. Обнаружено, что народ мари имеет высокую потребность в принадлежности к своей этнической группе, насторожен к людям другой культурной традиции и формирование этнической идентичности носит устойчивый характер.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы. Уточнено содержание синдрома для данной профессиональной группы
Скачать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Скачать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнитивно сложных ситуациях профессионального взаимодействия с другими людьми. Автор полагает, что наиболее доступным в качестве психокоррекционных мер является комплекс индивидуализированных мероприятий по усилению регулирующих функций психики, развитию эмоционального самоконтроля и самоуправления, укреплению самообладания, то есть методы психологической саморегуляции.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь. Рассмотрены современные подходы к определению синдрома эмоционального выгорания и его структуры. Представлены результаты эмпирического исследования психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара. Показано, что СЭВ в равной степени присутствует у большинства обследованных медицинских работников, однако наиболее ярко представлен у медработников СМП. Выявлена взаимосвязь выгорания и совладающего со стрессом поведения: с формированием синдрома эмоционального выгорания у медицинских работников конструктивные копинг-стратегии постепенно заменяются пассивными, дезадаптивными, что усугубляет их психоэмоциональное состояние и затрудняет успешную профессиональную и социальную адаптацию.
Скачать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической картины заболевания у больных с метаболическим синдромом, в частности неалкогольной жировой болезнью печени. Показана необходимость проведения дифференциальной диагностики указанной патологии с использованием современных экспериментально-психологических методик в связи с задачами формирования психотерапевтических мишений в комплексной терапии указанной патологии.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления, личностной отстраненности и снижения удовлетворения исполнением работы. Он рассматривается как результат неудачно разрешенного стресса на рабочем месте. В статье обсуждаются профилактические, лечебные и реабилитационные мероприятия.
Скачать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки. Представлены результаты исследования признаков общего девиантного синдрома личности студентов, обучающихся на различных факультетах государственного университета г. Магнитогорска.
Скачать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности организма при посттравматическом стрессе. Разработана гипотетическая схема, в которой обосновывается вклад особенностей личности военнослужащих в психосоматические отношения при синдроме раздраженного кишечника.
Скачать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Скачать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития. Показано, что как у детей с СДВГ, так и у детей с недоразвитием речи наблюдаются проявление несформированности функций управления и контроля деятельности. Мы предполагаем, что механизмы, обуславливающие симптомы вышеуказанных состояний у детей младшего школьного возраста во многом сходны и обуславливаются незрелостью функциональных систем мозга, отвечающих за функции управления и контроля деятельности.
Скачать PDF