Сфероцитоз наследственный

(spherocytosis hereditario) – наследственная гемолитическая анемия с преимущественно аутосомно-доминантным, реже – аутосомно-рецессивным типом наследования или анемия, возникающая вследствие спонтанных мутаций, связанные с нарушением синтеза мембранных белков эритроцитов. Проявляется гемолизом различной интенсивности, снижением осмотической резистентности эритроцитов, сфероцитозом, спленомегалией и желтухой. Исследования: снижение уровня Hb, числа эритроцитов и показателя Ht; повышен уровень билирубина. БЛС: Фолаты.