Сандхоффа болезнь

(Sandhoffa m.) – GM2-ганглиозидоз, обусловлен недостаточностью гексозаминидазы. У ребёнка в возрасте 2-6 лет появляются атаксия и задержка психомоторного развития. Становятся клинически выраженными потеря речи, прогрессирующая мышечная спастичность, лёгкие двигательные припадки. В поздней стадии заболевания развивается слепота. Средства специфической терапии не разработаны. Симптоматическая терапия.