РОКИТАНСКОГО-КЮСТЕРА СИНДРОМ

описан австрийским патологом K. F. Rokitansky, 1804–1878, немецким гинекологом H. KUster, род. в 1897; синоним – аплазия влагалища) – наследственное заболевание с недоразвитием производных мюллеровых протоков: тела и шейки матки, фаллопиевых труб, верхней части влагалища. Основные проявления: рудиментарная матка, слепо заканчивающееся короткое влагалище, наружные гениталии и вторичные половые признаки развиты нормально по женскому типу, яичники не изменены. Часто сочетается с патологией почек (аплазия, эктопия) и скелета, особенно позвоночника. Больные бесплодны. Уровень стероидов и гонадотропинов в крови нормальный. Кариотип – 46,ХХ. Тип наследования не установлен. Описаны случаи заболевания у родных сестер. Лечение симптоматическое.
K. F. von Rokitansky. Uber die sogenannten Verdoppelungen des Uterus. Medizinische Jahrbucher des kaiserl. konigl. Osterreichischen Staates, Wien, 1838; 26: 39–77.
H. Kuster. Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida. Zeitschrift fUr Geburtshilfe und Gynakologie, Stuttgart, 1910; 67: 692–718.