Реклингаузена болезнь

(Recklingausen, 1382 г.) - разновидность множественного нейрофиброматоза - врожденный или семейный нейрофиброматоз: множественные нейрофибромы, особенно чувствительных (кожных) нервов, в сочетании с разбросанными по всему телу пигментными пятнами, иногда - с булимией, полидипсией. Течение болезни хроническое, прогрессирующее; смерть наступает на 4 - 6 году и в большинстве случаев во время эпилептического (эпилептиформного) статуса. Уже с первых лет заболевания отмечается интеллектуальное снижение, безынициативность и эмоциональное оскудение, с раздражительностью, приступами двигательного беспокойства. У детей происходит задержка психического развития. Этиология б. Р. не установлена.