Неврологические расстройства, сопряженные с различными формами краниовертебральных дисплазий: базилярное вдавление, выстояние верхушки зубовидного отростка выше линии Мак-Грегора (см.), асиммеляция атланта (см. синдром Ольенека), феномен проатланта (см.) и др. Характерны короткая шея, низкая граница роста волос на шее, шейный гиперлордоз; возможны асимметрия лица, гипоплазия нижней челюсти, готическое небо, расширение позвоночного канала на уровне верхних шейных позвонков, кифосколиоз позвоночника, расщепление дужек позвонков. Р. к. примерно в 25% случаев сочетаются с аномалией Арнольда–Киари (см.). Неврологическая симптоматика проявляется обычно после 5-летнего возраста, чаще в 30–40 лет и имеет тенденцию к нарастанию. Неврологические проявления при Р.к. обычно полиморфны. Возможны вестибулярные, мозжечковые симптомы, признаки внутричерепной гипертензии, элементы бульбарного синдрома, корешковые симптомы на верхнешейном уровне, проявления пирамидной недостаточности, нарушения чувствительности по проводниковому типу, признаки сосудисто-мозговой недостаточности в вертебрально-базилярной системе.