Пузырчатка истинная

(pemphigus)хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизменной коже и/или слизистых оболочках, располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза. В результате повреждающего воздействия на эпидермальные клетки и выработки специфических IgG разрушаются связи между клетками эпидермиса с последующим образованием пузырей. Ведущим звеном в морфогенезе ПИ является акантолиз, который вызывается взаимодействием пемфигусных IgG с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами), в результате чего происходит разрушение десмосом и нарушение способности кератиноцитов к воспроизводству. Иммунодепрессивная терапия назначается в сочетании с ГКС для снижения их суммарной дозы и сокращения длительности лечения. БЛС: Глюкокортикоидных гормонов препараты, Иммунодепрессанты.