ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ

Предыдущий термин:
ПРАГМАТИЧЕСКИЙ

Следующий термин:
ПРАЗИКВАНТЕЛ

Содержание:

Найдено 6 определений термина ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] [зарубежный] Время: [постсоветское] [современное]

ПРАДЕРА-ВИЛЛИ, СИНДРОМ

Врожденный синдром, обычно, но не всегда характеризующийся умственной отсталостью в пределах от умеренной сильной. Физические характеристики включают низкий рост, общее ожирение, недоразвитые гениталии и иногда патологический метаболизм. Часто встречаются причудливые способы употребления пищи. Также известен как синдром гипотонии-ожирения.

Оцените определение:

Источник: Оксфордский толковый словарь по психологии/Под ред. А.Ребера,2002 г

ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ

Prader A., Willi H., 1956]. Характеризуется сочетанием олигофрении и церебрального ожирения. Психически - резко выраженное умственное недоразвитие, в ряде случаев наблюдается аспонтанность, на фоне которой эпизодически возникают агрессивные вспышки. Соматически - малый рост, акромикрия, гипогенитализм, мышечная гипотония. Нередко характерные диспластические черты, обусловливающие специфический внешний облик больных - долихоцефалия, деформированные и низко расположенные ушные раковины, мягкий ушной хрящ, миндалевидные глазные щели, эпикант, гипертелоризм, страбизм, высокое небо, подковообразная форма рта с короткой верхней губой, неправильный рост зубов. У мальчиков наблюдается гипогенитализм, крипторхизм, у девочек - недоразвитие больших и малых половых губ. В пубертатном возрасте нередко присоединяется диабет. Этиология неизвестна, в патогенезе большое значение придается поражению гипоталамуса.

Источник: В.М. Блейхер, И.В. Крук. Толковый словарь психиатрических терминов, 1995 г

СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВИЛЛИ

Prader-Mlli syndrome) - врожденное заболевание, характеризующееся ожирением, сочетающимся с задержкой умственного развития и наличием у человека слишком маленьких половых органов; у больных этим синдромом часто развивается сахарный диабет.

Источник: Оксфордский толковый словарь общей медицины, 2002 г

ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ

по именам швейцарских педиатров A. Prader, 1919–2001, и H. Willi, 1900–1971) – наследственное заболевание, проявляющееся при рождении нерезко выраженной внутриутробной гипотрофией, генерализованной мышечной гипотонией вплоть до атонии; слабым криком, снижением рефлексов (сосательного, глотательного, сухожильных, рефлекса Моро), трудностями при кормлении, гиподинамией, тенденцией к гипотермии. Через несколько недель или месяцев наступает следующая фаза заболевания, характеризующаяся гиперфагией (постоянное чувство голода с активными поисками пищи); развитием ожирения с преимущественным отложением жира на туловище и проксимальных отделах конечностей; акромикрией (диспропорционально маленькие размеры кистей и стоп); уменьшением гипотонии; нарушением полового развития (у мальчиков – гипоплазия полового члена и мошонки, крипторхизм; у девочек – гипоплазия матки, аменорея; слабое развитие вторичных половых признаков; часто – бесплодие); снижением роста; задержкой психомоторного развития, впоследствии умственной отсталостью, поведенческими особенностями (доброжелательность, безынициативность, резкая смена настроения, плохой контроль над эмоциональной сферой) и т. д. Наследование нетрадиционное. В основе патогенеза – феномен геномного импринтинга, дифференциально маркирующего материнские и отцовские хромосомы, что приводит у потомства к разному фенотипическому проявлению мутаций, унаследованных от матери или отца. Диагноз может быть подтвержден на двух уровнях: цитогенетическом – микроделеция сегмента q11 хромосомы 15; молекулярном – ДНК-диагностика, в том числе пренатальная (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез), выявляющая делецию сегмента 15q11 – q13 отцовской хромосомы или материнскую дисомию хромосомы 15. Лечение симптоматическое: диета с ограничением жиров и углеводов, препараты, улучшающие формирование вторичных половых признаков (гонадотропины), и др.

A. Prader, A. Labhart, H. Willi, G. Fanconi. Ein Syndrom von Adipositas, Kleinwuchs, Kryptorchismus und Idiotie bei Kindern und Erwachsenen, die als Neugeborene ein myotonieartiges Bild geboten haben. VIII International Congress of Paediatrics, Copenhagen, 1956.

A. Prader, A. Labhart, H. Willi. Ein Syndrom von Adipositas, Kleinwuchs, Kryptorchismus und Oligophrenie nach myatonieartigem Zustand im Neugeborenenalter. Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel, 1956; 86: 1260–1261.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Прадера-Вилли синдром

Prader, Willi, 1956) – редко встречающаяся наследственная патология, проявляющаяся сочетанием олигофрении и гипоталамического ожирения. Обычно наблюдается выраженная умственная отсталость, иногда с аспонтанностью и вспышками агрессии. Типичны, помимо того, малый рост, маленькие руки и ноги, гипогенитализм, мышечная гипотония, особенно во младенчестве, анорексия, позднее сменяющаяся булимией, диабет в подростковом возрасте. Как правило, наблюдается множество диспластических признаков. Тип генетической трансмиссии не установлен. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания не существует. Синоним: Синдром гипотонии-ожирения.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

Синдром Прадера-Вилли

1956) – редкая генетическая патология с неустановленным типом наследственной передачи. Типично сочетание выраженной умственной отсталости с церебральным ожирением, малым ростом, гипогенитализмом и диспластическими явлениями. В патогенезе расстройства важное значение придают гипоталамической дисфункции. Специфического лечения, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Синдром Прадера-Вилли

Павловская Е.В., Строкова Т.В., Сурков А.Г.
Ряд генетических синдромов сопровождается развитием морбидных форм ожирения уже в дошкольном возрасте.
Читать PDF

Синдром Прадера-Вилли

Павловская Е.В., Строкова Т.В., Сурков А.Г.
Ряд генетических синдромов сопровождается развитием морбидных форм ожирения уже в дошкольном возрасте.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.
Читать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности ор
Читать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!