ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ это что такое ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ: определение — Психология.НЭС
ПРАГМАТИЧЕСКИЙ ПРАЗИКВАНТЕЛ

ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ

Найдено 6 определений термина ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] [зарубежный] Время: [постсоветское] [современное]

ПРАДЕРА-ВИЛЛИ, СИНДРОМ

Врожденный синдром, обычно, но не всегда характеризующийся умственной отсталостью в пределах от умеренной сильной. Физические характеристики включают низкий рост, общее ожирение, недоразвитые гениталии и иногда патологический метаболизм. Часто встречаются причудливые способы употребления пищи. Также известен как синдром гипотонии-ожирения.

Оцените определение:

Источник: Оксфордский толковый словарь по психологии

ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ

Prader A., Willi H., 1956]. Характеризуется сочетанием олигофрении и церебрального ожирения. Психически - резко выраженное умственное недоразвитие, в ряде случаев наблюдается аспонтанность, на фоне которой эпизодически возникают агрессивные вспышки. Соматически - малый рост, акромикрия, гипогенитализм, мышечная гипотония. Нередко характерные диспластические черты, обусловливающие специфический внешний облик больных - долихоцефалия, деформированные и низко расположенные ушные раковины, мягкий ушной хрящ, миндалевидные глазные щели, эпикант, гипертелоризм, страбизм, высокое небо, подковообразная форма рта с короткой верхней губой, неправильный рост зубов. У мальчиков наблюдается гипогенитализм, крипторхизм, у девочек - недоразвитие больших и малых половых губ. В пубертатном возрасте нередко присоединяется диабет. Этиология неизвестна, в патогенезе большое значение придается поражению гипоталамуса.

Источник: Чуприков А.П., Пилягина Г.Я., Войцех В.Ф. Глоссарий суицидологических терминов. Киев, 1999 г.140

СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВИЛЛИ

Prader-Mlli syndrome) - врожденное заболевание, характеризующееся ожирением, сочетающимся с задержкой умственного развития и наличием у человека слишком маленьких половых органов; у больных этим синдромом часто развивается сахарный диабет.

Источник: Оксфордский справочник по клинической медицине

ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ

по именам швейцарских педиатров A. Prader, 1919–2001, и H. Willi, 1900–1971) – наследственное заболевание, проявляющееся при рождении нерезко выраженной внутриутробной гипотрофией, генерализованной мышечной гипотонией вплоть до атонии; слабым криком, снижением рефлексов (сосательного, глотательного, сухожильных, рефлекса Моро), трудностями при кормлении, гиподинамией, тенденцией к гипотермии. Через несколько недель или месяцев наступает следующая фаза заболевания, характеризующаяся гиперфагией (постоянное чувство голода с активными поисками пищи); развитием ожирения с преимущественным отложением жира на туловище и проксимальных отделах конечностей; акромикрией (диспропорционально маленькие размеры кистей и стоп); уменьшением гипотонии; нарушением полового развития (у мальчиков – гипоплазия полового члена и мошонки, крипторхизм; у девочек – гипоплазия матки, аменорея; слабое развитие вторичных половых признаков; часто – бесплодие); снижением роста; задержкой психомоторного развития, впоследствии умственной отсталостью, поведенческими особенностями (доброжелательность, безынициативность, резкая смена настроения, плохой контроль над эмоциональной сферой) и т. д. Наследование нетрадиционное. В основе патогенеза – феномен геномного импринтинга, дифференциально маркирующего материнские и отцовские хромосомы, что приводит у потомства к разному фенотипическому проявлению мутаций, унаследованных от матери или отца. Диагноз может быть подтвержден на двух уровнях: цитогенетическом – микроделеция сегмента q11 хромосомы 15; молекулярном – ДНК-диагностика, в том числе пренатальная (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез), выявляющая делецию сегмента 15q11 – q13 отцовской хромосомы или материнскую дисомию хромосомы 15. Лечение симптоматическое: диета с ограничением жиров и углеводов, препараты, улучшающие формирование вторичных половых признаков (гонадотропины), и др.

A. Prader, A. Labhart, H. Willi, G. Fanconi. Ein Syndrom von Adipositas, Kleinwuchs, Kryptorchismus und Idiotie bei Kindern und Erwachsenen, die als Neugeborene ein myotonieartiges Bild geboten haben. VIII International Congress of Paediatrics, Copenhagen, 1956.

A. Prader, A. Labhart, H. Willi. Ein Syndrom von Adipositas, Kleinwuchs, Kryptorchismus und Oligophrenie nach myatonieartigem Zustand im Neugeborenenalter. Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel, 1956; 86: 1260–1261.

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Прадера-Вилли синдром

Prader, Willi, 1956) – редко встречающаяся наследственная патология, проявляющаяся сочетанием олигофрении и гипоталамического ожирения. Обычно наблюдается выраженная умственная отсталость, иногда с аспонтанностью и вспышками агрессии. Типичны, помимо того, малый рост, маленькие руки и ноги, гипогенитализм, мышечная гипотония, особенно во младенчестве, анорексия, позднее сменяющаяся булимией, диабет в подростковом возрасте. Как правило, наблюдается множество диспластических признаков. Тип генетической трансмиссии не установлен. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания не существует. Синоним: Синдром гипотонии-ожирения.

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

Синдром Прадера-Вилли

1956) – редкая генетическая патология с неустановленным типом наследственной передачи. Типично сочетание выраженной умственной отсталости с церебральным ожирением, малым ростом, гипогенитализмом и диспластическими явлениями. В патогенезе расстройства важное значение придают гипоталамической дисфункции. Специфического лечения, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

Найдено рефератов по теме ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме — 16

Найдено научных статей по теме — 12

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы. Уточнено содержание синдрома для данной профессиональной группы
Скачать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Скачать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнитивно сложных ситуациях профессионального взаимодействия с другими людьми. Автор полагает, что наиболее доступным в качестве психокоррекционных мер является комплекс индивидуализированных мероприятий по усилению регулирующих функций психики, развитию эмоционального самоконтроля и самоуправления, укреплению самообладания, то есть методы психологической саморегуляции.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь. Рассмотрены современные подходы к определению синдрома эмоционального выгорания и его структуры. Представлены результаты эмпирического исследования психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара. Показано, что СЭВ в равной степени присутствует у большинства обследованных медицинских работников, однако наиболее ярко представлен у медработников СМП. Выявлена взаимосвязь выгорания и совладающего со стрессом поведения: с формированием синдрома эмоционального выгорания у медицинских работников конструктивные копинг-стратегии постепенно заменяются пассивными, дезадаптивными, что усугубляет их психоэмоциональное состояние и затрудняет успешную профессиональную и социальную адаптацию.
Скачать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической картины заболевания у больных с метаболическим синдромом, в частности неалкогольной жировой болезнью печени. Показана необходимость проведения дифференциальной диагностики указанной патологии с использованием современных экспериментально-психологических методик в связи с задачами формирования психотерапевтических мишений в комплексной терапии указанной патологии.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления, личностной отстраненности и снижения удовлетворения исполнением работы. Он рассматривается как результат неудачно разрешенного стресса на рабочем месте. В статье обсуждаются профилактические, лечебные и реабилитационные мероприятия.
Скачать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки. Представлены результаты исследования признаков общего девиантного синдрома личности студентов, обучающихся на различных факультетах государственного университета г. Магнитогорска.
Скачать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности организма при посттравматическом стрессе. Разработана гипотетическая схема, в которой обосновывается вклад особенностей личности военнослужащих в психосоматические отношения при синдроме раздраженного кишечника.
Скачать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Скачать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития. Показано, что как у детей с СДВГ, так и у детей с недоразвитием речи наблюдаются проявление несформированности функций управления и контроля деятельности. Мы предполагаем, что механизмы, обуславливающие симптомы вышеуказанных состояний у детей младшего школьного возраста во многом сходны и обуславливаются незрелостью функциональных систем мозга, отвечающих за функции управления и контроля деятельности.
Скачать PDF

Нарушения психического развития и адаптации у детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита

Желобова Евгения Андреевна
По данным учителей и родителей, дети с СДВГ демонстрируют более выраженные интернализационные и экстернализационные проблемы, проблемы внимания, обучения и мышления, социальные и сексуальные проблемы. Копинг-стиль детей с СДВГ отличался меньшей адекватностью и большей инфантильностью преимущественным использованием эмоционально-сфокусированных стратегий. Выраженность социальных, эмоциональных и поведенческих проблем у детей с СДВГ обусловлена отсутствием или несформированностью у них механизмов психической адаптации функциональных и конструктивных навыков совладания
Скачать PDF