ПОРФИРИЯ

Найдено 2 определения термина ПОРФИРИЯ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] [зарубежный] Время: [современное]

ПОРФИРИЯ

porphyria) - группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см. Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит);психические нарушения и схваткообразная боль в животе. Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек. Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой.

Оцените определение:

Источник: Оксфордский толковый словарь общей медицины, 2002 г

Порфирия

Общее название наследственных болезней, проявляющихся нарушением обмена порфирина и синтеза гема.

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 3

Читать PDF

Острая перемежающаяся порфирия как одна из редких причин рабдомиолиза

Пищик Елена Григорьевна, Стучевская Тима Романовна, Посохина Оксана Васильевна, Руденко Дмитрий Игоревич, Обрезан Андрей Григорьевич, Казаков Валерий Михайлович, Кауппинен Райли
Острая перемежающаяся порфирия аутосомно-доминантное метаболическое заболевание, обусловленное частичным дефектом гидроксиметилбилиан синтетазы (ГМБС, HMBS), третьего фермента цепи биосинтеза гема.
Читать PDF

Клинический опыт диагностики и лечения острой перемежающейся порфирии

Сендерова О.М., Глинская Е.В., Глинский А.А., Горохова Л.А.
В статье приводится случай острой перемежающейся порфирии, указаны этапы диагностики, клиническая картина и эффективность специфического лечения этой редкой, малоизученной патологии, относящейся к гру
Читать PDF

Клинический опыт диагностики и лечения острой перемежающейся порфирии

Сендерова О.М., Глинская Е.В., Глинский А.А., Горохова Л.А.
В статье приводится случай острой перемежающейся порфирии, указаны этапы диагностики, клиническая картина и эффективность специфического лечения этой редкой, малоизученной патологии, относящейся к гру

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!