ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНЯХ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ

Надпочечник.
Поражение нервной системы наблюдается при заболевании коркового и мозгового вещества. При недостаточности коркового слоя надпочечника развивается клиническая картина болезни Аддисона, которая характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, выраженными нарушениями деятельности желудочно-кишечного тракта (анорексия, тошнота, рвота, понос или запор, упорные боли в животе), потерей веса, снижением артериального давления, гипогликемией и рядом неврологических симптомов (мышечная слабость, физическая и психическая утомляемость, адинамия, а также вялость, подозрительность, замкнутость). В тяжелых случаях это заболевание резко ограничивает трудоспособность больных, а иногда приковывает их к постели.
Зависимость астении, мышечной слабости и адинамии при болезни Аддисона от нарушения гормональной активности коркового слоя надпочечника подтверждается быстрым обратным развитием этих симптомов при назначении заместительной терапии препаратами коры надпочечника, преднизолоном, кортизоном. 0собой выраженности мышечная слабость, утомляемость и адинамия достигают при так называемых аддвоонических кризах-остро развивающейся недостаточности коркового слоя надпочечника во время инфекций, интоксикаций, травм, хирургических вмешательств.
Ряд неврологических расстройств при болезни Аддисона обусловлен характерными для этого заболевания изменениями артериального давления и гипогликемическими состояниями. Артериальное давление, снижаясь в среднем до 90/65 мм рт. ст., а в ряде случаев до 60/30 мм, приводит к появлению головных болей, наклонности к обморочным состояниям, головокружениям. У пожилых людей при наличии атеросклеротического стеноза крупных сосудов аддиооническая гипотония может способствовать возникновению очагов размягчения головного мозга. В тяжелых случаях возможны коллаптоидные состояния с потерей сознания и судорожные припадки эпилептиформного характера.
При выраженной мышечной слабости и утомляемости болезнь Аддисона приходится дифференцировать от миастении, а при значительной гипотонии и гипогликемии с гиперинсулинизмом. Помимо указанной выше характерной пигментации кожи и слизистых оболочек, расстройств функций желудочно-кишечного тракта, потери веса, диагноз болезни Аддисона подтверждается снижением содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортакостероидов в моче и крови, отрицательной пробы Торна на введение АКТГ. При диагностике болезни Аддисона следует помнить, что, помимо первичного заболевания надпочечника, она может быть следствием первичного поражения гипоталамогипофизарной системы и зависеть от недостаточного выделения гипофизом АКТГ - это так называемые центральные диэнцефально-гипофизарные формы бо-лезни Аддисона.
Лечение. Назначается заместительная терапия препаратами глюкокортикоидного ряда (преднизолон 5-10 мг в день) в сочетании с препаратом ДОКА (2-5 мг в день), дополнительное вве-дение к диете 5-10 г поваренной соли, препаратов аскорбиновой кислоты. При диэнцефально-гипофизарной форме болезни Аддисона хороший эффект достигается назначением стимулирующей терапии АКТГ (20-60 единиц в день, курсами по 20-30 дней и последующими перерывами в 2-3 месяца, во время которых назначаются большие дозы аскорбиновой кислоты).
Другим заболеванием надпочечника, с которым приходится. сталкиваться невропатологу, является опухоль хромаффинного вещества мозгового слоя надпочечника -феохромоцитом а. Клинический синдром, возникающий при феохромоцитоме, складывается из повышения артериального давления и симпато-адреналовых кризов. На ранних стадиях развития заболевания кризы возникают на фоне нормального артериального давления. Кризы при феохромоцитомах провоцируются резким изменением температуры окружающей среды, психическими воздействиями, голодом, физическим переутомлением. Предвестниками кризов являются парестезии, мелькание в глазах, боли в животе. Затем повышается артериальное давление, больные ощущают распирающую головную боль, появляются сердцебиение, стеснение в груди, ощущение пульсации сосудов головы, конечностей, головокружение, ощущение .страха, внутреннее беспокойство и т. д. При объективном обследовании на высоте криза отмечаются расширение зрачков, тахикардия, высокое артериальное давление (до 300 мм рт. ст.), мраморная окраска кожи, акроцианоз. Температура тела повыше-на, количество сахара в крови больше нормального. Длительность криза от нескольких минут до нескольких часов, гиперемия кожи, появляется проливной пот, выделяется обильное количество светлой мочи низкого удельного веса. Отличием симпато-адреналовых кризов при заболевании мозгового слоя надпочечника от аналогичных состояний, нередко наблюдаемых при поражениях различных уровней вегетативной нервной системы (диэнцефальных синдромах, соляритах и др.), является резкое повышение артериального давления, нарастание во время криза сахара в крови и главным образом увеличение экскреции катехоламинов с мочой (в 15-30 раз выше нормы), Опухоль надпочечника выявляется при контрастной рентгенографии области почек (пневморетроперитонеум). Радикальное излечение возможно только после удаления опухоли мозгового вещества надпочечника.
Паращитовидные железы. Гипопаратиреоз.
Недостаточность паращитовидных желез может быть идиопатической и травматической (послеоперационной), проявляясь основным синдромом - тетанией. Различают тетанию явную и латентную. Явная тетания характеризуется повышенной возбудимостью нервной системы и проявляется спонтанными приступами тонических судорог, ограниченных или общих. При легких приступах судорожные сокращения возникают в мышцах, иннервируемых определенными нервами, например лицевым, локтевым, малоберцовым. Может наступить спазм гортани с последующим нарушением дыхания и развитием аноксии мозга. Приступу обычно предшествуют парестезии в виде ощущения покалывания в области лица, дистальных отделах рук, ног. В момент судорог наблюдаются болевые ощущения в мышцах. Латентная тетания обнаруживается при специальном исследовании Характерными симптомами являются: симптом Хвостека ( сокращение мышц одной половины лица при постукивании в области ствола лицевого нерва), Труссо (сведение пальцев и кисти в виде руки акушера; при сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча), Люста (тыльное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при поколачивании по перонеальному нерву у головки малоберцовой кости). При тетании иногда отмечаются запор, тошнота, рвота, повышенная раздражительность, мышечная слабость. При длительной и хронической тетании возможны трофические нарушения: катаракта, периваскулярные обызвествления мозговой ткани, сухость и ломкость ногтей и волос. В редких случаях отмечаются психотические симптомы: страх, депрессия, иногда галлюцинации. В крови имеют место резкое снижение кальция (до 4-6 м) и высокие цифры неорганического фосфора, также алкалоз. Характерно повышение возбудимости нервов при раздражении электрическим током-симптом Эрба. Дифференциальный диагноз проводится с эпилепсией (см.), судорогами у детей при общих инфекциях (см.). Близка по клинической картине к тетании спазмофилия. Последняя наблюдается у детей в возрасте от 4-6 месяцев до 2 лет. В основе ее нередко лежит гиповитаминоз (различные степени рахита), а также ряд других причин. Некоторые авторы не проводят строгой границы между тетанией и спазмофилией.
Лечение. Комбинированная терапия солями кальция и препаратами паратиреоидного гормона. Назначается глюконат или хлорид кальция по 10 мл 10% раствора внутривенно или молочно-кислый кальций внутрь по 0,5-1 г 3-4 раза в день. Паратиреоидин применяется внутримышечно ежедневно от 10 до 50 единиц в зависимости от реакции больного и тяжести состояния. Показаны также витамин D (50000-500 000 ME) и кальциферол (1.12,5 мг). Лечение проводят под контролем содержания кальция в крови опасность передозировки: потеря аппетита, тошнота, жажда, истощение). Необходима пища, богатая кальцием (молоко, сыр и др.). Все симптомы, как правило, подвергаются обратному развитию при лечении гипопаратиреоза.
Гиперпаратиреоз генерализованный фиброзный остеит, болезнь Реклингаузена) в основе имеет гиперпродукцию паратирео-идного гормона, обусловленную опухолью или гиперплазией. В крови понижается содержание фосвора, он выделяется через почки с мочой. Из костной ткани мобилизуются минеральные соли, вследствие чего отмечаются остеопороз, размягчение костей и повышение содержания кальция в крови. У больных наблюдаются быстрая утомляемость, анорексия, потеря веса, распространенные диффузные боли. Иногда выявляется кифоз позвоночника с частичным разрушением позвонков. Мышечная слабость резко выражена. Отмечаются боли в мышцах спины, рук, ног. Часто имеются полиурия и полидипсия. Возможна почечнокаменная болезнь. Цифры кальция в крови могут достигать 29-30 мг, уровень фосфора снижается до 2,5-1 мго, уровень фосфатазы повышен.
Лечение. Хирургическое вмешательство и рентгенооблучение. паращитовидных желез. Прогноз после операции, как правило, благоприятный.
Поджелудочная железа. Сахарный диабет.
Гипергликемическая кома является наиболее опасным и тяжелым осложнением диабета. Недостаточная функция поджелудочной железы с уменьшением выделения инсулина нарушает образование гликогена. При этом понижается сгорание сахара, значительно повышается его содержание в крови. Нарушение углеводного обмена делает невозможным окисление жиров, а также белков до их нормальных конечных продуктов. В результате нарушения обмена происходит накопление недоокисленных продуктов, образуются кетоновые тела, которые приводят к изменению кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза. Накапливающиеся в организме сахар, кетоновые тела частично выводятся почками, появляются глюкозурия и кетонурия. В результате значительного распада белков тканей с мочой усиленно выделяются азот, мочевая кислота. креатин. Кетоновые тела, накапливающиеся организме, действуют токсически на центральную нервную систему, угнетают ферментативные процессы в ней. Причинами возникновения комы у больных, страдающих диабетом, могут явиться избыточный прием пищи, богатой углеводами, различные инфекционные заболевания, психические травмы или прекращение инъекций инсулина. Диабетическая кома обычно развивается медленно. Как правило, ей предшествует период предвестников: общая слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита, тошнота, рвота, головокружение и сонливость. Кожа становится сухой, появляется сухость слизистых оболочек губ, усиленная жажда. В моче определяются ацетон, ацетоуксусная и бетаовсимасляная кислота. По мере нарастания интоксикации указанные выше симптомы становятся более выраженными: развивается адинамия, выраженная сонливость, спутанность сознания и затем постепенно развивается кома (см.). Коматозное состояние характеризуется утратой сознания, бледностью и сухостью кожных покровов, редким и глубоким дыханием (куссмаулевское дыхание), которое позднее может приобретать характер чейнстокоова. Изо рта отмечается запах ацетона, напоминающий запах прелых яблок. Глазные яблоки мягкие на ощупь, зрачки расширены. Пульс частый и малый. Температура нормальная или понижена, кровяное давление снижено. В крови значительно увеличивается содержание сахара (до 300-500 м), уменьшается резервная щелочность, повышается остаточный азот. Повышен удельный вес мочи, значительно увеличены количество сахара, кетонурия. В спинномозговой жидкости умеренно повышенное давление, значительно повышено содержание сахара. На глазном дне иногда определяются явления ретинопатии. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими видами коматозных состояний (см. Кома):
Лечение. Необходимо немедленно ввести внутривенно 30-
50 единиц инсулина с 20-40 мл 40% раствора глюкозы. Одновременно подкожно вводят такое же число единиц инсулина. В дальнейшем инсулин назначают подкожно через каждые 4 часа по 5О единиц или каждые 2 часа по 25 единиц. Подкожное введение
инсулина следует сочетать с подкожным или ректальным введением 5% раствора глюкозы (100-200 мл). При проведении лечения инсулином обязательно проверяется содержание сахара в крови. В первый день комы суточная доза вводимого инсулина может достигнуть 200-500 единиц. В дальнейшем количество инсулина уменьшается (10-30 единиц 2-3 раза в день). Для уменьшения ацидоза рекомендуется вводить 500 мл 5% раствора двууглекислой соды ректально или внутривенно по 50-100 мл 1-2% раствора. Ввиду резкого обезвоживания организма применяется внутривенное или подкожное введение физиологического раствора (500-800 мл. капельным способом). В дальнейшем при восстановлении глотания глюкозу и двууглекислую соду можно давать внутрь. При анурии полезно внутривенное вливание 50-100 мл 10% раствора хлористого натрия. При нарушении сердечной деятельности при падении кровяного давления применяются кофеин, кордиамин, камфара и т. п. При расстройствах дыхания-кислород, лобелии, цититон. После выхода из коматозного состояния назначают соответствующую диету. Исход при диабетической коме зависит от срока, прошедшего с момента развития комы до принятия лечебных мер. При длительном коматозном состоянии и отсутствии помощи может быть неблагоприятный исход.
Гипогликемическая кома может быть вызвана инъекцией слишком большой дозы инсулина, особенно натощак или после мышечной работы. Редко гипогликемическое состояние может быть следствием гиперинсулинизма при поражении поджелудочной железы, недостаточности надпочечников, нарушении функции гипофиза. Гипогликемическая кома развивается остро, реже постеенно. В первом случае возникают судорожные подергивания мышц, гиперемия или бледность лица, расстройство дыхания, сужение зрачков, затемнение сознания, во втором - ее развитии предшествуют появление чувства голода и общей слабости, потливость, головокружение, сердцебиение, дрожание конечностей, зевота, сонливость, судорожные подергивания, преходящие нарушения корковых функций в виде расстройства речи, парестезии, парезы. Кровяное давление снижается, пульс учащается. Температура имеет тенденцию к понижению. Сахар крови снижен до 20-60 мг, в спинномозговой жидкости-до 20-30 мг При диабете гипогликемическая кома может развиваться при относительно высокой концентрации сахара в крови (относительная гипогликемия).
Лечение. Внутривенное вливание 20-40 мл 40% раствора глюкозы. Если не удается ввести глюкозу внутривенно, то ее вводят подкожно или в клизме (100-200 мл 5% раствора). При возможности глотания иногда достаточно напоить больного концентрированным раствором глюкозы или сладким чаем. Кроме глюкозы, рекомендуется введение 10 мл 10% раствора хлористого кальция внутривенно или внутрь (по 1 столовой ложке 3 раза в день); При упадке сердечной деятельности-кофеин, камфара, кордиамин. В тяжелых случаях комы прибегают к подкожному введению адреналина (0,5 мл 0,1% раствора). При применении описанных выше лечебных мероприятий больной вскоре выходит из гипогликемического состояния. Иногда наблюдаются вялость, апатия, парезы, афазия, патологические рефлексы. Неврологические симптомы обычно исчезают спустя несколько часов или дней. Полиневрит при диабете. Обычно встречается у больных, длительно страдающих диабетом и недостаточно леченных. Патогенез его не совсем ясен. Полиневрит развивается медленно, крайне редко - подостро. Обычно наблюдаются симметричные поражения, почти исключительно ног. Различают три формы: чувствительную, двигательную и атактическую. Чувствительная форма - самая частая: она характеризуется тупыми постоянными болями, периодически усиливающимися, преимущественно в икроножных мышцах, парестезиями. При исследовании отмечаются чувствительные расстройства, главным образом вибрационного чувства, выпадение сухожильных рефлексов, чаще коленных. При двигательной форме наряду с чувствительными нарушениями наблюдаются слабость, больше в прокси-мальных отделах, и атрофия мышц. Атактическая форма характеризуется легким парезом ног, выраженной атаксией-расстройством глубокой чувствительности, выпадением сухожильных рефлексов. Редко наблюдается синдром pseudotabes diabetica, при котором наряду с расстройством глубокой чувствительности и выпадением рефлексов отмечаются вялая реакция зрачков на свет, артропатии, трофические язвы. Поражение черепномозговых нервов бывает крайне редко: приводятся случаи пареза глазодвигательного и лицевого нервов, поражение вещества спинного мозга при диабете встречается очень редко. Описан синдром, напоминающий фуникулярный миелоз.
Лечение. Назначаются: дибазол, прозерин, галантамин, физостигмин, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия (см. Полиневриты. Лечение).
Щитовидная железа.
Патология щитовидной железы тесно связана с состоянием нервной системы. В настоящее время большое значение придается неврогенному моменту в возникновении тиреотоксикоза. Вместе с тем изменение функции щитовидной железы влияет на состояние как центральной, так и периферической нервной системы, а также на мышечную деятельность.
Общеизвестны невротические симптомы, сопровождающие тиреотоксикоз: повышенная возбудимость, раздражительность,снижение работоспособности, утомляемость, плохой сон. Они являются первыми признаками тиреотоксикоза. Все другие кардинальные симптомы тиреотоксикоза: тахикардия, повышение артериального давления, потливость, блеск глаз, усиленная жажда, проявление повышенного тонуса симпатической системы.
При тяжелом тиреотоксикозе наблюдаются выраженные трофические расстройства: выпадение и депигментация волос, изменение ногтей, гипер- и депигментация кожи, остеопороз. Патоморфологические изменения обнаруживаются в спинном мозгу в виде сморщивания. потери структуры, исчезновения клеток переднего рога, пикноза нервных клеток. Следствием этих изменений могут быть те двигательные расстройства, которые, нередко отмечаются при тиреотоксикозе.
Ряд неврологических симптомов: суетливость и непоседливость, тики, иногда хореоатетоз-указывает на поражение головного мозга. Опасны острые психозы, развивающиеся на фоне тяжелого тиреотоксикоза. Тревожность, неустойчивость настроения, тоска - нередкие жалобы больных при этом заболевании. При тиреотоксикозе очень часто страдает мышечная ткань. При микроскопическом исследовании биопсированных кусочков мышц, а также в случаях летальных исходов постоянно находят изменения, характерные для миопатии. Степень патологоанатомических нарушений полностью соответствует тяжести клинических проявлений. Электромиографическое исследование подтверждает миопатический тип расстройств: клинически тиреотоксическая миопатия делится на острую и хроническую.
Острая тиреотоксическая миопатия характеризуется быстро нарастающей генерализованной мышечной слабостью. Смерть наступает вследствие поражения дыхательных мышц. Прозерин и эфедрин дают небольшое временное улучшение. Оперативное вмешательство на щитовидной железе - единственный метод излечения.
Хроническая тиреотоксическая миопатия проявляется прогрессивной мышечной слабостью и атрофиями, чаще в области плечевого и тазового пояса. Иногда отмечается парез бульбарных и глазных мышц. Сухожильные рефлексы могут быть снижены или, наоборот, несколько оживлены. Наблюдаются изолированные атрофии одной или нескольких мышечных групп.
В некоторых случаях мышечные расстройства преобладают над клиникой тиреотоксикоза, но улучшение вплоть до выздоровления отмечается только при рациональном лечении поражения щитовидной железы. Необходимо использовать комплексное лечение. Кроме оперативного вмешательства или радиотерапии и тиреостатических препаратов (метилтиоурацил, метатирин, мерказолил), применяются общеукрепляющие и симптоматические средства: сердечные (дигиталис, монобромидная камфара, препараты, кортин, аденозинтрифосфорная кислота, витамин В), кислородотерапия, глюкоза с небольшими дозами инсулина, половые гормоны (стильбэстрол 20-30 мл. метилтестостерон 25 мг в день). Целесообразно назначение небольших доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, местинон, оксамизил). Рекомендуются также массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтические процедуры.
Другие проявления нервномышечных расстройств при гипертиреозе-тиреотоксический миастенический синдром и тиреотокси-ческая миоплегия. Миастенический синдром проявляется характерной патологической утомляемостью мышц, причем преимущественно страдают мышцы конечностей. Хороший лечебный эффект получают лишь при каузальной терапии. Тиреотоксический периодический паралич клинически, почти не отличается от классической формы пароксизмальной миоплегии. После оперативного вмешательства на щитовидной железе в этих случаях отмечается полное выздоровление. Проявления гипотиреоза в неврологической клинике менее ярки и разнообразны. Из общих симптомов характерны вялость, адинамия, аспонтанность, сонливость. Отмечается также ряд трофических и вегетативных симптомов: гипотония, брадикардия, запоры, чувство холода, сухость и изменение трофики кожи, ногтей, волос, костей. При тяжелых степенях отмечается слабоумие, расстройство слуха, речи. При микседеме может наблюдаться нарушение мышечной деятельности по миотоническому типу).
Как и при других видах патологии щитовидной железы, нормализация функции нервной системы отмечается после адекватного лечения основного заболевания.