ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Найдено 3 определения термина ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Pelicaeus F., 1885, Merzbacher L., 1907]. Прогрессирующий лейкодистрофический процесс, характеризующийся демиелинизацией нервных волокон в головном мозге, особенно в области мозолистого тела и мозжечка. Заболевание носит семейно-наследственный характер (аутосомно-рецессивный фенотип), и наблюдалось в нескольких поколениях пораженной семьи. Выделяют три формы:

1. Классическую [форма Мерцбахера]. Начинается в первые месяцы или годы жизни. Типичны пирамидные, экстрапирамидные, иногда мозжечковые симптомы, относительно медленное нарастание слабоумия.

2. Зейтельбергера [Seitelberger F., 1954]. Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более тотальный характер. Течение более неблагоприятное, быстрое, по сравнению с классической формой.

3. Кампа-Левенберга [Camp С.D., Lovenberg K., 1941]. Наблюдается у взрослых. Начало в 30-40 лет, нередко с психотическими эпизодами. Син.: врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.

Оцените определение:

Источник: В.М. Блейхер, И.В. Крук. Толковый словарь психиатрических терминов, 1995 г

Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера

Ранняя форма прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется в первые месяцы жизни тремором головы, нистагмом, пирамидными, экстрапирамидными, в том числе и мозжечковыми, расстройствами. Часто бывает атрофия зрительных нервов. Возможно развитие мышечных контрактур, чаще в зоне тазобедренных суставов. Болезнь прогрессирует первые годы жизни, затем ее проявления имеют тенденцию к стабилизации. Отставание в психическом развитии выражено умеренно. Обычно болеют мальчики. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали немецкие невропатологи Pelizauns (1885) и Marzbacher (1909).

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

Пелицеуса-Мерцбахера болезнь

Pelicaeus, 1885; Merzbacher, 1907) – прогрессирующий семейно-наследственный (с аутосомно-рецессивным типом генетической трансмиссии) лейкодистрофический процесс демиелинизации нервных волокон в головном мозге, особенно выраженный в мозжечке и в мозолистом теле. Различают три варианта расстройства. 1. Классическая форма (болезнь Мерцбахера). Начинается в первые месяцы или годы жизни. Симптомокомплекс расстройства образуют такие основные признаки: 1. пирамидные симптомы; 2. экстрапирамидные симптомы; 3. иногда мозжечковые синдромы и 4. относительно медленное нарастание слабоумия. 2. Болезнь Зайтельберга (Seitelberger, 1954). Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более распространенный характер, нежели при классической форме. Течение, в сравнение с последней, менее благоприятное. 3. Болезнь Кампа-Ловенберга (Camp, Lovenberg, 1942). Наблюдается у взрослых (30-40 лет), нередко, наряду с неврологической патологии, протекает с психотическими эпизодами. Специфического расстройства и эффективных методов профилактики ныне не существует, носительство рецессивного анормального гена фенотипически себя никак на обнаруживает. Синоним: Врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Эмоциональные нарушения у юношей с хроническим гастритом и язвенной болезнью

Казакова Ирина Анатольевна
В статье обоснована актуальность исследования психических аспектов хронических соматических заболеваний, предложена концепция эмоционального нарушения, описаны результаты эмпирического исследования эм
Читать PDF

Сравнительное исследование эмоциональных состояний у больных с различными формами ишемической болезн

Великанов А. А.
В статье представлены результаты исследования тревожности, депрессии, астении и нервно-психического напряжения у больных ишемической болезнью сердца.
Читать PDF

Отношение к болезни у лиц с алкогольной зависимостью на разных этапах заболевания

Алёхин Анатолий Николаевич, Яровинская Анна Владимировна
В статье представлены результаты исследования специфики отношения к болезни у больных хроническим алкоголизмом на 1, 2 стадии заболевания, на этапе становления ремиссии/поступления на отделение реабил
Читать PDF

Личностные особенности наркозависимых с различным отношением к болезни

Поляк Оксана Борисовна
Статья описывает особенности личности больных наркоманией с различным типом отношения к болезни, что дает возможность построить на основе этих данных психокоррекционную программу с учетом специфически
Читать PDF

Нейрохимические механизмы когнитивных нарушений при болезни Паркинсона

Шатова А.В.
В статье представлен нейрохимический анализ когнитивных нарушений при болезни Паркинсона. В исследовании приняло участие 117 пациентов с болезнью Паркинсона различной степени тяжести.
Читать PDF

Осознание и отношение к болезни подростков с ДЦП, имеющих разный уровень субъектности

Гребенникова Е. В., Фирсова О. В.
Показано, что осознание и отношение к болезни у подростков с ДЦП во многом определяются уровнем субъектности.
Читать PDF

Сравнительное исследование эмоциональных состояний у мужчин и женщин, больных ишемической болезнью с

Великанов А. А.
В статье представлены результаты сравнительного исследования эмоциональных состояний у мужчин и женщин, больных ишемической болезнью сердца.
Читать PDF

Результаты исследования психологического компонента структурного аттрактора болезни школьников РФ

Малиновская Н. Д.
Читать PDF

Повышение безопасности высотных восхождений путем медикаментозной профилактики горной болезни

Карбышев Г. Л., Погорелов А. Г.
Читать PDF

Нейрогормональные соотношения при язвенной болезни

Василенко Л.М., Василенко В.В., Горобец Л.Н., Литвинов А.В.
Причиной язвенной болезни зачастую является состояние социально-психологической дезадаптации (СПД), возникающее на фоне хронической стрессовой ситуации.
Читать PDF

Исследования динамики эмоциональных состояний у больных с различными формами ишемической болезни сер

Великанов А.А.
В статье представлены результаты исследования динамики состояний тревоги, депрессии, астении, нервно-психического напряжения и агрессии у больных ишемической болезнью сердца.
Читать PDF

Качество жизни пациентов с хронической обструктивной болезнью легких

Ахмедова О.С.
В статье представлены результаты сравнительного исследования качества жизни 116 больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) с различной тяжестью заболевания, проведенного с помощью специа

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!

Похожие термины: