Пелицеуса-Мерцбахера болезнь это что такое Пелицеуса-Мерцбахера болезнь: определение — Психология.НЭС
ПЕЛАДОФОБИЯ ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА СИНДРОМ

ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Найдено 3 определения термина ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ

Pelicaeus F., 1885, Merzbacher L., 1907]. Прогрессирующий лейкодистрофический процесс, характеризующийся демиелинизацией нервных волокон в головном мозге, особенно в области мозолистого тела и мозжечка. Заболевание носит семейно-наследственный характер (аутосомно-рецессивный фенотип), и наблюдалось в нескольких поколениях пораженной семьи. Выделяют три формы:

1. Классическую [форма Мерцбахера]. Начинается в первые месяцы или годы жизни. Типичны пирамидные, экстрапирамидные, иногда мозжечковые симптомы, относительно медленное нарастание слабоумия.

2. Зейтельбергера [Seitelberger F., 1954]. Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более тотальный характер. Течение более неблагоприятное, быстрое, по сравнению с классической формой.

3. Кампа-Левенберга [Camp С.D., Lovenberg K., 1941]. Наблюдается у взрослых. Начало в 30-40 лет, нередко с психотическими эпизодами. Син.: врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.

Оцените определение:

Источник: Чуприков А.П., Пилягина Г.Я., Войцех В.Ф. Глоссарий суицидологических терминов. Киев, 1999 г.140

Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера

Ранняя форма прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется в первые месяцы жизни тремором головы, нистагмом, пирамидными, экстрапирамидными, в том числе и мозжечковыми, расстройствами. Часто бывает атрофия зрительных нервов. Возможно развитие мышечных контрактур, чаще в зоне тазобедренных суставов. Болезнь прогрессирует первые годы жизни, затем ее проявления имеют тенденцию к стабилизации. Отставание в психическом развитии выражено умеренно. Обычно болеют мальчики. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали немецкие невропатологи Pelizauns (1885) и Marzbacher (1909).

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

Пелицеуса-Мерцбахера болезнь

Pelicaeus, 1885; Merzbacher, 1907) – прогрессирующий семейно-наследственный (с аутосомно-рецессивным типом генетической трансмиссии) лейкодистрофический процесс демиелинизации нервных волокон в головном мозге, особенно выраженный в мозжечке и в мозолистом теле. Различают три варианта расстройства. 1. Классическая форма (болезнь Мерцбахера). Начинается в первые месяцы или годы жизни. Симптомокомплекс расстройства образуют такие основные признаки: 1. пирамидные симптомы; 2. экстрапирамидные симптомы; 3. иногда мозжечковые синдромы и 4. относительно медленное нарастание слабоумия. 2. Болезнь Зайтельберга (Seitelberger, 1954). Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более распространенный характер, нежели при классической форме. Течение, в сравнение с последней, менее благоприятное. 3. Болезнь Кампа-Ловенберга (Camp, Lovenberg, 1942). Наблюдается у взрослых (30-40 лет), нередко, наряду с неврологической патологии, протекает с психотическими эпизодами. Специфического расстройства и эффективных методов профилактики ныне не существует, носительство рецессивного анормального гена фенотипически себя никак на обнаруживает. Синоним: Врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

Найдено рефератов по теме ПЕЛИЦЕУСА-МЕРЦБАХЕРА БОЛЕЗНЬ — 0

Найдено книг по теме — 16

Найдено научных статей по теме — 12

Эмоциональные нарушения у юношей с хроническим гастритом и язвенной болезнью

Казакова Ирина Анатольевна
В статье обоснована актуальность исследования психических аспектов хронических соматических заболеваний, предложена концепция эмоционального нарушения, описаны результаты эмпирического исследования эмоционального состояния и эмоциональных нарушений у юношей с хроническим гастритом и язвенной болезнью, сформулированы задачи психологической коррекции.
Скачать PDF

Сравнительное исследование эмоциональных состояний у больных с различными формами ишемической болезн

Великанов А. А.
В статье представлены результаты исследования тревожности, депрессии, астении и нервно-психического напряжения у больных ишемической болезнью сердца. Исследование проведено с использованием клинико-психологического и экспериментально-психологического метода. Изучены эмоциональные состояния у больных с различными клиническими формами ишемической болезни сердца.The article presents the results of the research on anxiety, depression, asthenia and psychologic stress among patients with ischemic disease. Clinical and experimental psychological methods were used in the research. The author of the article analyses emotional states among patients with different clinical forms of ischemic disease.
Скачать PDF

Отношение к болезни у лиц с алкогольной зависимостью на разных этапах заболевания

Алёхин Анатолий Николаевич, Яровинская Анна Владимировна
В статье представлены результаты исследования специфики отношения к болезни у больных хроническим алкоголизмом на 1, 2 стадии заболевания, на этапе становления ремиссии/поступления на отделение реабилитации и устойчивой ремиссии.
Скачать PDF

Личностные особенности наркозависимых с различным отношением к болезни

Поляк Оксана Борисовна
Статья описывает особенности личности больных наркоманией с различным типом отношения к болезни, что дает возможность построить на основе этих данных психокоррекционную программу с учетом специфических психологических свойств наркозависимых и тем самым индивидуализировать реабилитационный процесс для каждого пациента.
Скачать PDF

Нейрохимические механизмы когнитивных нарушений при болезни Паркинсона

Шатова А.В.
В статье представлен нейрохимический анализ когнитивных нарушений при болезни Паркинсона. В исследовании приняло участие 117 пациентов с болезнью Паркинсона различной степени тяжести. Исследование проходило на базе Военно-медицинской академии, г. Санкт-Петербург.
Скачать PDF

Осознание и отношение к болезни подростков с ДЦП, имеющих разный уровень субъектности

Гребенникова Е. В., Фирсова О. В.
Показано, что осознание и отношение к болезни у подростков с ДЦП во многом определяются уровнем субъектности. Чем выше уровень субъектности у подростков с ДЦП, тем адекватнее у них представления о своем дефекте, существующих ограничениях и имеющихся возможностях.
Скачать PDF

Сравнительное исследование эмоциональных состояний у мужчин и женщин, больных ишемической болезнью с

Великанов А. А.
В статье представлены результаты сравнительного исследования эмоциональных состояний у мужчин и женщин, больных ишемической болезнью сердца. Исследование проведено с использованием клинико-психологического и экспериментально-психологического методов. Изучены особенности депрессии, нервно-психического напряжения, астении, тревожности у мужчин и женщин с ишемической болезнью сердца. The paper presents the results of the comparative research on emotional states of men and women with the ischemic heart disease. Clinical psychologic and experimental psychologic methods are used in the research. The author studies the features of depression, mental stress, asthenia and anxiety among men and women with the ischemic heart disease.
Скачать PDF

Результаты исследования психологического компонента структурного аттрактора болезни школьников РФ

Малиновская Н. Д.
Скачать PDF

Повышение безопасности высотных восхождений путем медикаментозной профилактики горной болезни

Карбышев Г. Л., Погорелов А. Г.
Скачать PDF

Нейрогормональные соотношения при язвенной болезни

Василенко Л.М., Василенко В.В., Горобец Л.Н., Литвинов А.В.
Причиной язвенной болезни зачастую является состояние социально-психологической дезадаптации (СПД), возникающее на фоне хронической стрессовой ситуации. Исследование нейроэндокринных аспектов заболевания дополняет представления о психосоматических соотношениях при язвенной болезни. Цель выявить специфические нейрогормональные нарушения у лиц с язвенной болезнью 12перстной кишки (ЯБ12). Материалы: 185 мужчин от 25 до 45 лет, в стадии обострения ЯБ. Методы психопатологический, эндокринологический, психологический. Изучались психические особенности пациентов с использованием Миннесотского Многопрофильного Личностного Опросника (ММРI), теста Люшера, шкалы тревожности Спилберга. Исследовалось содержание в крови АКТГ, кортизола, ТТГ, Т3, Т4, экскреция с мочой дофамина (ДА), адреналина (А), норадреналина (НА). Результаты. Выявлено 3 варианта СПД у лиц с обострением ЯБ12. Депрессивный вариант СПД наблюдался у 68 обследуемых (легкая депрессивная симптоматика невротического уровня, астенические, ипохондрические черты характера). В крови было отмечено снижение уровней Т3, Т4 (у 32 лиц Т3, Т4 были у нижней границы нормы), снижение в моче ДА (138,4 ± 11,2 нмоль/л) и А (12,2 ± 2,3 нмоль/л). При тревожном варианте СПД (n = 88) часто встречались астенические и тревожные невротические реакции с высоким уровнем личностной тревоги, в сочетании с сенситивным, астеническим складом личности. Гормональный фон выявил у большинства пациентов повышенные значения в крови АКТГ(10,5 ± 1,8 нмоль/л) и ТТГ(4,5 ± 0,3 пкМЕ/мл) а уровень Т3 приближался к верхней границе нормы у 52 лиц. Показатели кортизола были неоднозначны: у половины лиц (57 %) близки к нижней границе или ниже нормы, у 16 (18 %) незначительно выше нормы, у 22 человек (25 %) были нормальны. Отмечалось снижение в моче ДА(131,7 ± 10,6 нмоль/л). У больных с асоциальным типом СПД (n = 21) отмечались паранойяльные и гипертимные черты с возбудимостью, агрессивностью, нарушение общественных норм поведения. В крови обнаружен высокий (800 нмоль/л и более) уровень кортизола, верхние значения нормы АКТГ, повышенная экскреция с мочой НА (425,3 ± 28,2 нмоль/л). Заключение. Проведенное исследование выявило активизацию гипофизарно-адренокортикальной оси при асоциальном типе СПД и гипофизарно-тиреоидной системы при тревожном варианте СПД, а также снижение тонуса адренокортикльной и гипофизарно-тиреоидной оси при депрессивном варианте СПД у больных ЯБ12. Это свидетельствует о системности патологической нейрогормональной перестройки организма и целесообразности гормональных исследований в период обострения ЯБ12.
Скачать PDF

Исследования динамики эмоциональных состояний у больных с различными формами ишемической болезни сер

Великанов А.А.
В статье представлены результаты исследования динамики состояний тревоги, депрессии, астении, нервно-психического напряжения и агрессии у больных ишемической болезнью сердца. Исследование проведено с использованием клинико-психологического и экспериментально-психологического метода. Изучена динамика эмоциональных состояний у больных с различными клиническими формами ишемической болезни сердца.
Скачать PDF

Качество жизни пациентов с хронической обструктивной болезнью легких

Ахмедова О.С.
В статье представлены результаты сравнительного исследования качества жизни 116 больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) с различной тяжестью заболевания, проведенного с помощью специализированных опросников качества жизни, связанного со здоровьем (КЖЗ). Также представлены результаты корреляционного анализа общих и специфических для ХОБЛ характеристик КЖЗ в группах больных на различных стадиях заболевания. Полученные данные позволяют более дифференцированно подойти к планированию психокоррекционной работы с больными ХОБЛ на различных стадиях заболевания.
Скачать PDF

Похожие термины: