НИШИМОТО СИНДРОМ

болезнь Нишимото – Такеучи – Кудо, по именам описавших ее японских врачей A. Nishimoto, T. Takeuchi, T. Kudo; синонимы – болезнь мойя-мойя – япон. «струйка дыма, висящая в воздухе» – по виду ангиографической картины заболевания; спонтанная окклюзия Виллизиева круга) – прогрессирующее цереброваскулярное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся двусторонним стенозированием внутренних сонных артерий и начальных сегментов передней и средней мозговых артерий с последующим вовлечением вертебробазилярного бассейна, сопровождающееся развитием базальной сети анастомозов. Проявляется в детском возрасте транзиторными ишемическими атаками (преходящими нарушениями мозгового кровообращения), инфарктами головного мозга, внутричерепными кровоизлияниями вследствие разрывов коллатеральных сосудов. Диагноз уточняют при ангиографии. Течение прогрессирующее: со временем неврологический дефицит нарастает, развивается деменция. Консервативная терапия зависит от ведущих проявлений (вазодилататоры, антикоагулянты и фибринолитические препараты или, напротив, гемостатики, антиконвульсанты, глюкокортикоиды); хирургическое лечение подразумевает создание сосудистых анастомозов.
A. Nishimoto, T. Takeuchi. Abnormal cerebrovascular network related to the internal carotid arteries. J. Neurosurg., 1968; 29: 255–260.
T. Kudo. Spontaneous occlusion of the circle of Willis: a disease apparently confined to Japanese. Neurology, 1968; 18: 485–496.