НИМАННА-ПИКА СИНДРОМ

Предыдущий термин:
НИМАННА-ПИКА КЛЕТКИ

Следующий термин:
НИМФО

Содержание:

Найдено 1 определение:

НИМАННА-ПИКА СИНДРОМ

описан A. Niemann и позднее – L. Pick; синоним – сфингомиелолипидоз) – наследственное заболевание из группы липидозов, возникающее из-за недостаточности фермента сфингомиелиназы и накопления сфингомиелина и других липидов в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, позднее в головном мозге. Проявляется в детском возрасте задержкой психомоторного развития, спастическими парезами, ригидностью мышц конечностей, эпилептическими припадками, атаксией, увеличением печени, селезенки, генерализованным увеличением лимфатических узлов; при рентгенологическом исследовании выявляют инфильтрацию легочной ткани. У части больных на глазном дне находят вишнево-красное пятно – симптом «вишневой косточки». В тяжелых случаях заболевание начинается в раннем детском возрасте и быстро приводит к летальному исходу, в легких случаях – начинается у взрослых и протекает доброкачественно. Выделены 6 типов заболевания, отличающиеся характером ферментативного дефекта, возрастом начала заболевания и степенью вовлечения центральной нервной системы. Тип А – классический инфантильный, наблюдается у большинства больных, манифестирует в первые месяцы жизни и проявляется грубой задержкой физического и психомоторного развития, значительным увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов; в течение первых 3 лет приводит к летальному исходу. Тип В – висцеральный хронический, отличается более поздней манифестацией, распространенным поражением внутренних органов и не сопровождается поражением центральной нервной системы. Тип С – подострый юношеский, проявляется у детей старше 2 лет, протекает с медленным прогрессированием неврологической симптоматики, гепатоспленомегалией, увеличением лимфоузлов, анемией, судорогами, мозжечковыми расстройствами. Тип D проявляется у детей старшего возраста медленно нарастающими неврологическими нарушениями. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Диагноз подтверждают определением активности фермента в лейкоцитах и фибробластах. Лечение: витаминотерапия, противосудорожные средства, по показаниям антибиотики, сердечно-сосудистые препараты, гепатопротекторы и др.

A. Niemann. Ein unbekanntes Krankheitsbild. Jahrbuch fUr Kinderheilkunde, Berlin, 1914; 79: 1–10.

L. Pick. Der Morbus Gaucher und die ihm ahnlichen Krankheiten (die lipoidzellige Splenohepatomegalie Typus Niemann und die diabetische Lipoidzellenhypoplasie der Milz). Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde, Berlin, 1926; 29: 519–627.

Оцените определение:

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Алгоритм диагностики болезни Ниманна–пика, тип с

Клюшников Сергей Анатольевич
Читать PDF

Болезнь Ниманна-Пика тип с — путь к эффективной терапии через своевременную диагностику

Намазова-Баранова Л.С., Высоцкая Л.С., Мамедъяров Аяз Магерамович, Маргиева Т.В., Вашакмадзе Н.Д., Геворкян А.К.
В последние годы в условиях расширения диагностических возможностей и повышения уровня знаний все чаще выявляют болезни, которые ранее считались очень редкими.
Читать PDF

Болезнь Ниманна-Пика тип с — путь к эффективной терапии через своевременную диагностику

Намазова-Баранова Л.С., Высоцкая Л.С., Мамедъяров Аяз Магерамович, Маргиева Т.В., Вашакмадзе Н.Д., Геворкян А.К.
В последние годы в условиях расширения диагностических возможностей и повышения уровня знаний все чаще выявляют болезни, которые ранее считались очень редкими.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.
Читать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности ор

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!