Нейрофиброматоз Реклингхаузена это что такое Нейрофиброматоз Реклингхаузена: определение — Психология.НЭС

Нейрофиброматоз Реклингхаузена

Найдено 1 определение:

Нейрофиброматоз Реклингхаузена

В детском возрасте (после 3 лет) появляются множественные бледные желто-коричневые (кофейного цвета) пятна диметром от просяного зерна до 15 см и больше, преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей. Нередко имеется генерализованная точечная пигментация или веснушчатость. Несколько позже появляются признаки нейрофиброматоза – множественные плотные опухоли разной величины (чаще диаметр их 1–3 см), расположенные по ходу периферических нервных стволов (невриномы, нейрофибромы), не сращенные с другими тканями. Опухоли могут возникать и по ходу черепных нервов (невриномы преддверно-улиткового, тройничного, языкоглоточного нервов). Нередко опухоли растут из спинномозговых корешков и тогда располагаются в позвоночном канале, вызывая компрессию спинного мозга. Опухоли могут расти также в глазничной области, в загрудинном, забрюшинном пространствах, во внутренних органах, вызывая соответствующую разнообразную симптоматику. Часто наблюдается сколиоз (см.). Возможна гипотрофия участков кожи, внутренних органов. В основе заболевания – аномалии развития экто– и мезодермы. Наследуется по аутосомно-доминатному типу. Выделяют две формы нейрофиброматоза: классическую, периферическую форму, при которой патологический ген локализован в 17-й хромосоме, и центральную форму с патологическим геном, расположенным в 22-й хромосоме. При периферической форме патогномоничны узлы Лиша на радужной оболочке глаз, выявляемые при офтальмоскопическом исследовании со щелевой лампой. Центральная форма Н. Р. нередко проявляется у молодых людей развитием двусторонней невриномы слухового нерва. Описал в 1882 г. немецкий патолог F. Rtcklinghausen (1833–1910).

Оцените определение:

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 2

Читать PDF

Получение клеточных линий для моделирования нейрофиброматоза II типа

Степанова Д.С., Миронов А.Ю.
Получены и охарактеризованы стабильные изогенные клеточные линии MEF NF2 -/и MEF NF2 flox/flox, из которых MEF NF2 -/моделирует НФ II in vitro, а MEF NF2 +/+ является контрольной линией.
Читать PDF

Оперативное лечение пациента со сверхтяжелым кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза

Бакланов Андрей Николаевич, Шавырин Илья Александрович
Представлен клинический случай одноэтапного хирургического лечения из дорсального доступа пациента со сверхтяжелой кифосколиотической деформацией позвоночника на фоне нейрофиброматоза.

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!