Злокачественная опухоль, предположительно врожденная, проявляется в детском возрасте (в 80% проявляется в возрасте до 10 лет). Растет из незрелых нервных клеток (нейробластов) в мозговом слое надпочечников, но может возникать и в структурах головного мозга, обычно в стволе, редко – в спинном мозге. На КТ проявляется в виде объемного процесса, имеющего низкую плотность. При этом введение контраста обеспечивает ее интенсивное усиление. Метастазирует из надпочечников в лимфатические узлы, в печень, реже – в другие органы и ткани, из структур ЦНС – по лимфатическим путям. Если опухоль растет из ткани надпочечника, возможен синдром Аддисона (см.). В моче может быть обнаружена ванилилминдальная кислота.