Нефрит наследственный

Найдено 1 определение
Нефрит наследственный
(nephritis hereditaria familiaris haemorrhagica) – генетически детерминированная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и протеинурией и имеющая тенденцию к прогрессированию вплоть до развития хрон. почечной недостаточности (нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения). Заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани и др. органов. Различают два типа нефрита. Гематурический нефрит, который выявляется случайно, симптоматика (гематурия, протеинурия, а у некоторых детей – диспротеинемия и гиперлипидемия) появляется при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте; синдром Альпорта, при котором имеется сочетание поражения почек, глаз и тугоухости. У большинства детей обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы (нефроптоз) и внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног). Для тяжёлых форм НН характерно непрерывное с нарастанием дефекта течение с постепенным развитием ХПН. Симптоматическая терапия.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.



Найдено схем по теме — 1

Найдено научных статей по теме — 4

Читать PDF
345.43 кб

Семейный формы наследственного нефрита

Гитер П.Л.
Читать PDF
316.52 кб

Наследственный нефрит в детской практике

Кожин А.А., Батюшин М.М., Терентьев В.П.
Читать PDF
27.80 кб

Наследственный нефрит ( синдром Альпорта)

Сунгатуллина И. Л.
Читать PDF
1.32 мб

Редкие заболевания в практике «Взрослого» нефролога: наследственный нефрит (синдром Альпорта), болез

Каюков И. Г., Есаян A. M., Смирнов А. В., Сиповский В. Г., Кучер А. Г.