Нефрит наследственный

(nephritis hereditaria familiaris haemorrhagica) – генетически детерминированная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и протеинурией и имеющая тенденцию к прогрессированию вплоть до развития хрон. почечной недостаточности (нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения). Заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани и др. органов. Различают два типа нефрита. Гематурический нефрит, который выявляется случайно, симптоматика (гематурия, протеинурия, а у некоторых детей – диспротеинемия и гиперлипидемия) появляется при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте; синдром Альпорта, при котором имеется сочетание поражения почек, глаз и тугоухости. У большинства детей обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы (нефроптоз) и внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног). Для тяжёлых форм НН характерно непрерывное с нарастанием дефекта течение с постепенным развитием ХПН. Симптоматическая терапия.