Нанизм гипофизарный

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Нанизм гипофизарный
Син.: Карликовость Палтауфа. Следствие дефицита гипоталамо-гипофизарных гормонов, прежде всего – соматотропного гормонов гормона (СТГ) и гонадотропных гормонов. Проявляется с раннего детства (с 6 месяцев до 2 лет) задержкой роста в сочетании с лимфо-гипопластическим диатезом. Характерны: круглая голова, лицо широкое, одутловатое, несколько выступающий лоб, седловидный нос, носогубые складки глубокие, нижняя челюсть и подбородок развиты слабо, шея короткая, голос высокий, звонкий, кожа дряблая, морщинистая, избыточное отложение жира в области грудных желез, на животе, лобке, бедрах, брадикардия, артериальная гипотензия. Недоразвитие половой сферы, понижен основной обмен, снижена толерантность к водной нагрузке. Обычна гиперхолестеринемия. Предполагается генетическая предрасположенность. Описал чешский врач А. Paltauf (1860–1893).

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

Нанизм гипофизарный
синдром дизонтогенеза, характеризующийся замедлением или приостановкой роста и физического развития организма. Задержка роста становится очевидной в возрасте детей 3-5 лет. Строение тела при этом гармоничное, но оно характеризуется сохранением детских пропорций в течение всей последующей жизни. Зоны роста костей долго остаются открытыми (у части пациентов они закрываются только после 25 лет). У пациентов сохраняется высокий голос, мышечная сила снижена, повышена умственная и физическая утомляемость. Интеллект существенно не нарушается (известны редкие случаи пациентов с очень высоким нтеллектом), обычно же отмечаются признаки психического инфантилизма (эмоциональная неустойчивость, слабость волевого усилия, наивность, непосредственность, высокая внушаемость и др.). Выявляются также гипогонадизм, неразвитость вторичных половых признаков, неспособность к половой жизни, миокардиодистрофия, артериальная гипотония, склонность к коллаптоидным состояниям, вторичный гипотиреоз (сухость кожи, брадикардия, диспепсия). Рано появляются признаки старения (увядание кожи лица, появление морщин в юношеском возрасте, поседение и др.). Турецкое седло уменьшено в размерах. Рост тела не превышает 130 см, у женщин – 120 см. Расстройство развивается вследствие врожденной гипоталамо-гипофизарной недостаточности (в результате перенесенных ранее инфекций, интоксикаций, черепно-мозговых травм), не иключается роль в его развитии наследственности и влияния конституциональных факторов. Генезис имеющихся нарушений связывают с неполноценностью факторов, регулирующих активность нейроэндокринных систем, а также значительным снижением продукции соматотропного и гонадотропных гормонов. Лечение: анаболические стероиды (неробол и др.), тиреоидин, ноотропы, повышающие аппетит препараты.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Найдено научных статей по теме — 5

Читать PDF

Лечение гипофизарного нанизма у детей и подростков в Ставропольском крае

Климов Леонид Яковлевич, Атанесян Роза Артуровна, Углова Татьяна Алексеевна, Вдовина Татьяна Михайловна, Курьянинова Виктория Александровна, Стоян Марина Валерьевна, Долбня Светлана Викторовна, Алавердян Лилит Самвеловна, Аракелян Рафаэль Исаакович, Славицкая Елена Семёновна, Демурчева Елена Оториевна, Семёнова Татьяна Бореславовна
Проведен анализ клинико-антропометрических показателей 38 детей и подростков с гипофизарным нанизмом в Ставропольском крае, получающих заместительную терапию препаратами рекомбинантного гормона роста (рГР).
Читать PDF

Результаты терапии различной продолжительности соматортопным гормоном детей с гипофизарным нанизмом

Яковенко В. В.
В работе содержится информация, подробно характеризующая алгоритм диагностики, методы физикального и лабораторного обследования, обоснованно патогенетическое лечение.
Читать PDF

Заместительная терапия гормоном роста у детей с гипофизарным нанизмом и генетическими синдромами, со

Атанесян Р. А., Климов Леонид Яковлевич, Углова Т. А.
Читать PDF

Заболеваемость гипофизарным нанизмом в Российской Федерации по данным официальной медицинской статис

Воронцова Мария Владимировна
Актуальность.
Читать PDF

Экономические и социальные аспекты лечения гипофизарного нанизма препаратами рекомбинантного гормона

Воронцова Мария Владимировна, Нагаева Елена Витальевна, Найговзина Нелли Борисовна
Обоснование. Гипофизарный нанизм является орфанным заболеванием, при котором необходимо патогенетическое лечение.