МУКОВИСЦИДОЗ

(mucoviscidosis; кистофиброз, панкреофиброз, врожденная панкреатическая стеаторея) – наследственное заболевание экзокринных желез, вызывающее поражение преимущественно пищеварительной и дыхательной систем, что обычно проявляется в виде хронической обструктивной болезни лёгких, недостаточности внешнесекреторной функции ПЖ и патологически повышенной концентрации электролитов в поте. Клинические проявления М. значительно варьируют как по локализации поражения, так и его тяжести: от тяжёлой недостаточности статуса питания и задержки развития до отсутствия явных признаков какого-либо заболевания. Нередко развиваются ателектазы и участки эмфиземы. У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) и формированием деструкции. Формы М.: смешанная (лёгочно-кишечная) с поражением ЖКТ и бронхолёгочной системы (75-80%); лёгочная (15-20%); кишечная (5%). БЛС: Антимикробные средства, Муколитические средства, Отхаркивающие средства, Ферментные пищеварительные препараты.