Моркио синдром

(Morquio s.; спондило-эпифизарная дисплазия, хондроостеодистрофия, деформирующая остеохондродистрофия) – болезнь накопления, мукополисахаридоз тип IV, дефицит галакто-бета-сульфат-сульфатазы (тип А); бета-галактозидазы (тип В). Карликовость, непропорциональное телосложение, микроцефалия и значительные деформации скелета, тугоподвижность в суставах, гипоплазия отростков I и II шейных позвонков. Почти у всех больных, доживших до 20 лет, развивается глухота. В поздние сроки болезни появляются кардиопатия и миопатия. Средства специфической терапии не разработаны. Симптоматическая терапия.