Миозит оссифицирующий прогрессирующий

Найдено 1 определение:

Миозит оссифицирующий прогрессирующий

Син.: Синдром Мюнхмейера. Синдром «окаменевшего человека». Проявления болезни уже при рождении или в раннем детском возрасте. Неравномерно распространяющиеся сверху вниз проявления полиневропатии, трофические нарушения в мышцах и коже. При этом характерно неравномерно распространяющееся сверху вниз прогрессирующее окостенение поперечнополосатой мускулатуры, фасций, сухожилий, апоневрозов, ведущее к тугоподвижности, ограничению объема движений, к вынужденным положениям. В начале болезни возможны тестообразные инфильтраты в мышцах, воспаление кожи, образование синостозов в межфаланговых, реберно-позвонковых и реже в других суставах, в последующем преобладают миодистрофии. Ослаблены реакции зрачков на свет. Часто микродактилия, клинодактилия мизинцев, большие пальцы стоп рано занимают вальгусное положение, экзостозы пяточных костей. Тугоподвижность грудной клетки и ограничение подвижности позвоночника ведут к снижению вентиляции легких, что способствует развитию пневмонии, туберкулеза; часто развивается сердечная недостаточность. Интеркурентные заболевания ухудшают прогноз. С завершением роста скелета прекращается и дальнейшее нарастания окостенения мышц. На рентгенограммах кальцификаты в мышцах. Окостенение связочного аппарата позвоночника ведет к развитию рентгенологического симптома «бамбуковой палки» (см.). Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Описал в 1869 г. немецкий врач E. Munchmeyer.

Оцените определение:

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 1

Расчеты конструкций зданий на прогрессирующее обрушение в условиях чрезвычайных ситуаций. Общие осно

Волков А.А., Вайнштейн М.С, Вагапов Рф.
Скачать PDF

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!

Похожие термины: