МАКЛА-УЕЛЬСА СИНДРОМ

описан T. J. Muckle и M. Wells в 1962) – наследственное заболевание: нефрит, крапивница, амилоидоз и нейросенсорная глухота. Манифестирует в юношеском возрасте приступами уртикарной сыпи, распространяющейся на все тело, но особенно выраженной на конечностях, лихорадки и болей в конечностях. Двусторонняя нейросенсорная глухота выявляется обычно в детстве или юности, медленно прогрессирует и достигает глубокой степени к 30–40 годам; в этом же возрасте у больных развивается нефротический синдром с протеинурией, уремией, анемией, отеками конечностей. Гистологическое исследование внутреннего уха выявляет отсутствие кортиева органа и чувствительного эпителия преддверия, атрофию кохлеарного нерва и окостенение основной мембраны. При патоморфологическом исследовании находят амилоидоз почек, селезенки, печени, надпочечников и др. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое; возможно слухопротезирование. Смерть обычно наступает от уремии.
T. J. Muckle, M. Wells. Urticaria, deafness and amyloidosis: a new heredo-familial syndrome. [The] Quarterly journal of medicine, 1962; 31: 235–248.