ЛЮТЕМБАШЕ СИНДРОМ

описан французским врачом R. Lutembacher, 1884–1968) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), митрального стеноза и увеличенных в размерах правого предсердия и правого желудочка. Встречается у 4–6 % больных с ДМПП, чаще у женщин. Относят к так называемым бледным порокам сердца со сбросом крови слева направо и легочной гипертензией. В анамнезе – жалобы на одышку, сердцебиение, частые бронхопневмонии и отставание в физическом развитии. При осмотре области сердца выявляют деформацию грудной клетки («сердечный горб»). Характеризуется систолическим шумом, акцентом и раздвоением II тона на легочной артерии, «хлопающим» I тоном и пресистолическим шумом на верхушке сердца, низким систолическим давлением крови. Рентгенологически выявляют увеличение тени сердца за счет правых отделов, выраженный легочный рисунок, расширение легочной артерии. На ЭКГ – декстрограмма, «легочный» зубец Р, нередко – нарушение внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса). При зондировании сердца определяют повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии, постоянно увеличенную сатурацию венозной крови, при ультразвуковом исследовании – сброс крови через дефект перегородки слева направо, малое наполнение левого желудочка, переполнение правого предсердия и правого желудочка.
Лечение оперативное: закрытие септального дефекта и митральная комиссуротомия.
R. Lutembacher. De la stenose mitrale avec communication interauriculaire. Archives des maladies du coeur et des vaisseaux, Paris, 1916; 9: 237–260.