ЛОБШТЕЙНА СИНДРОМ

описан французским хирургом и патологом немецкого происхожения J. F. Lobstein, 1777–1835; современное название – несовершенный остеогенез, тип IV) – наследственное системное заболевание скелета, обусловленное нарушением образования коллагена 1-го типа. Проявляется в постнатальном периоде жизни патологической ломкостью костей, сопровождается искривлением конечностей и позвоночника вследствие множественных переломов костей. При рентгенологическом обследовании выявляют остеопороз и множественные переломы костей. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое. Необходимы профилактика переломов, тщательная репозиция отломков при переломах со смещением. После 20 лет ломкость костей уменьшается.
J. F. Lobstein. De la fragilite des os, ou losteopsathyrose. In his: Traite de lanatomie pathologique. Paris, 1833; 2: 204–212.