ЛЕЙНЕРА-МУССУ СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ЛЕЙНЕРА – МУССУ СИНДРОМ
описан педиатрами – австрийским С. Leiner, 1871–1930, и французским А. Moussous, род. в 1857; синонимы – десквамативная эритродермия Лейнера, дерматит Лейнера, десквамативная эритродермия новорожденных) – заболевание, развивающееся обычно в периоде новорожденности («трехмесячный дерматоз»). Предполагается, что оно вызывается стафилококком; ранее его рассматривали как осложнение себорейного дерматита; некоторые авторы считают ведущей комплексную недостаточность витаминов – А, Е, В2, В6, В12, С. В семейных случаях прослеживается аутосомно-рецессивный тип наследования. Клинически проявляется поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови. На коже ягодиц, в области паховых складок появляется гиперемия и инфильтрация, напоминающие опрелость, но не поддающиеся обычной терапии; эритема распространяется на кожу туловища, лица, подмышечных впадин; кожа инфильтрируется, шелушится; лицо приобретает маскообразный вид; в складках образуются глубокие, с трудом заживающие трещины; возможны дистрофические изменения ногтей в виде поперечной исчерченности. Могут наблюдаться отеки на нижних конечностях; регионарные лимфатические узлы увеличены, но без признаков воспаления. Диспепсические расстройства включают рвоту, жидкий стул с зеленью, примесью слизи и комочков непереваренной пищи, стул до 10 раз в сутки. В крови – гипохромная анемия. Возможно присоединение отитов, пневмоний, множественных абсцессов, флегмон, лимфаденита, гнойного конъюнктивита, пиелонефрита. Лечение включает антибиотикотерапию, витаминотерапию, глюкокортикоиды, наружные средства и др. Прогноз при своевременном и адекватном лечении в большинстве случаев благоприятный.
C. Leiner. Uber Erythrodermia desquamativa, eine eigenartige universelle Dermatose der Brustkinder. Archiv fUr Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1908; 89: 65–76, 163–189.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010