Лейкодистрофия метахроматическая. Болезнь Шольца–Гринфильда

Найдено 1 определение
Лейкодистрофия метахроматическая. Болезнь Шольца–Гринфильда
Детская форма наследственной прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется обычно в возрасте 2–3 лет снижением внимания, апатией, аспонтанностью, атаксией, прогрессирующими спастическими парезами, эпилептическими припадками, нарушением слуха, стволовыми симптомами. В терминальной фазе, наступающей после 2–3 лет от начала заболевания, отмечается децеребрационная ригидность (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1925 г. немецкий врач Scholtz, в 1933 г. Grienfield.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010