ЛАФОРА СИНДРОМ

Предыдущий термин:
ЛАТЫШИ

Следующий термин:
ЛАЭННЕКА СИНДРОМ

Содержание:

Найдено 3 определения термина ЛАФОРА СИНДРОМ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

ЛАФОРА СИНДРОМ

Lafora G.R.]. Одна из форм миоклонус-эпилепсии, характеризующаяся поражением сетчатки с наступлением слепоты. Наряду с типичными эпилептическими припадками с тоническими и клоническими судорогами отмечаются миоклонические подергивания в различных частях тела. Миоклонические судороги наблюдаются как во время эпилептических припадков, так и в межприпадочные периоды. Изменения личности - аспонтанность, пассивность, нарастание апатии.

Патологоанатомически - дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, осевых цилиндрах периферических нервов, в клетках печени и сердца, в исчерченной мускулатуре, в сетчатке. Нарушения метаболизма (повышение уровня содержания мукополисахаридов в моче, наличие мукополисахаридных включений в цитоплазме клеток печени (тельца Лафора)).

Заболевание наследственное, тип передачи аутосомно-рецессивный.

Син.: прогрессирующая злокачественная эпилепсия с миоклонией.

Оцените определение:

Источник: В.М. Блейхер, И.В. Крук. Толковый словарь психиатрических терминов, 1995 г

ЛАФОРЫ СИНДРОМ

описан испанским неврологом G. R. Lafora, 1887–1971) – наследственное заболевание центральной нервной системы, манифестирующее в позднем детском возрасте прогрессирующей миоклонической эпилепсией, атаксией, деменцией. Патоморфологически характерны базофильные цитоплазматические включения (тельца Лафоры), состоящие из кислых мукополисахаридов, в головном мозге и других органах. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

G. R. Lafora, B. Glueck. Contribution to the histopathology and pathogenesis of myoclonic epilepsy. Bull. Gov. Hosp. Insane., 1911; 3: 96–111.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Лафора синдром

Lafora) – редко встречающийся вариант миоклонус-эпилепсии с поражением сетчатки и наступлением слепоты. Помимо эпилептических припадков и миоклоний наблюдаются также значительные изменения личности (аспонтанность, пассивность, нарастание апатии). В гистопатологическом исследовании выявляются дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, осевых цилиндрах периферических нервов, в печени, сердце, в поперечно-полосатой мускулатуре, сетчатке. Повышен уровень мукополисахаридов в моче, обнаруживатся мукополисахаридные включения в цитоплазме клетов печени (тельца Лафора). Заболевание наследственное с аутосомно-рецессивным типом генетической трансмиссии. Специфического лечения и эффективной профилактики заболевания ныне не существует. Носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синоним: Прогрессирующая злокачественная эпилепсия с миоклонией.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.
Читать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности ор
Читать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Читать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития.
Читать PDF

Нарушения психического развития и адаптации у детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита

Желобова Евгения Андреевна
По данным учителей и родителей, дети с СДВГ демонстрируют более выраженные интернализационные и экстернализационные проблемы, проблемы внимания, обучения и мышления, социальные и сексуальные проблемы.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!