КУГЕЛЯ-СТОЛОФА СИНДРОМ

описан M. A. Kugel и E. G. Stoloff; синонимы – идиопатическая врожденная гипертрофия сердца, врожденная кардиомегалия, идиопатическая семейная кардиомиопатия) – наследственная кардиомиопатия; проявляется в грудном возрасте одышкой, легким цианозом, пароксизмальной тахикардией. На электрокардиограмме выявляют низкий вольтаж, плоский или отрицательный зубец Т, нарушение атриовентрикулярной проводимости. При рентгенологическом исследовании сердце увеличено в размерах, верхушка его закруглена и приподнята; в легких часто застой. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Прогноз неблагоприятный.
M. A. Kugel, E. G. Stoloff. Dilatation and hypertrophy of the heart in infants and in young children, with myocardial degeneration and fibrosis (so-called congenital idiopathic hypertrophy). American journal of diseases of children, 1933; 45: 828–886.