КРИСТМАСА СИНДРОМ

сообщение об одном из первых больных по имени Christmas было опубликовано 27 декабря – в рождество 1952; синоним – гемофилия В) – гемофилия, обусловленная недостаточностью фактора IX свертывания крови (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса). Клинически не отличима от гемофилии А, диагноз устанавливают при лабораторном исследовании, выявляющем удлинение общего времени свертывания крови и активированного частичного тромбопластинового времени, снижение активности фактора IX. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение: свежезамороженная плазма или ее фракции, обогащенные факторами протромбинового комплекса; возможные осложнения терапии – вирусный гепатит, цирроз печени, СПИД, тромбозы и эмболии.
R. Biggs, A. S. Douglas, R. G. Macfarlane, J. V. Dacie, W. R. Pitney, C. Merskey, J. R. OBrien. Christmas disease: a condition previously mistaken for haemophilia. British medical journal, 1952; 2: 1378–1382.