КРАНИОСТЕНОЗ

греч. kranion - череп, stenosis - сужение) – здесь в первую очередь имеются в виду спорадические случаи патологии с их началом чаще всего в первом триместре беременности, вызванные влиянием различных экзогенно-органических факторов (механическое сдавление, эмбриона, его интоксикация, гипоксия и др.). Наблюдаются и семейные формы расстройства с аутосомно- рецессивным и аутосомно-доминантным типом их наследования. В результате действия указанных причин или их комбинаций возникает преждевременное окостенение швов черепа, вследствие чего происходит уменьшение объема черепной коробки, что, в свою очередь, препятствует росту головного мозга и влечет повышенное внутричерепное давление. На рентгенограмме черепа обнаруживаются пальцевые вдавления. Череп деформирован (башенный - пиргоцефалия, ладьевидный – скафоцефалия либо он высокий и узкий - долихоцефалия). Типичными являются различные неврологические симптомы, особенно такие, как застойные явления на глазном дне, выраженный экзофтальм, поражения черепных нервов, косоглазие, вторичная атрофия зрительных нервов, эпилептические припадки. Выявляются также снижение памяти и операционной деятельности, замедление умственного развития (до степени имбецильности). В относительно легких случаях отмечаются признаки умеренного застоя на глазном дне и рассеянная неврологическая симптоматика без клинически значимых расстройств процессов психического созревания. Диагноз основывается, в основном, на рентгенологических данных. Очень важна ранняя диагностика заболевания и его своевременное хирургическое лечение с целью декомпрессии головного мозга, что может существенно замедлить или даже предотвратить развитие в будущем тяжелых клинических последствий. Синонимы: Краниостеноз, Ранний краниальный синостоз.