КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

Найдено 5 определений
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [постсоветское] [современное]

Болезнь Краббе
Генерализованное недоразвитие мышечной ткани, проявляющееся с рождения амиотонией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал датский невропатолог Krabbe.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

Краббе болезнь
(Krabbe K. H.,1885-1961, детский невропатолог.) Наследственная болезнь, обусловленная нарушением синтеза цереброзидов и миелинизации нервных волокон. Проявляется в детском возрасте судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, понижением слуха. Передается аутосомнорецессивным путем. Син. Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия, Краббе, диффузный инфантильный склероз, Краббе-Бенеке, болезнь.

Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003

КРАББЕ БОЛЕЗНЬ
Krabbe К.Н., 1916]. Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии - децеребрационная ригидность. В основе патогенеза - генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге.
Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе-Бенеке, диффузный инфантильный склероз.

Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995

Краббе болезнь
Krabbe, 1916) - генетически детерминированная лейкодистрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Начинается в детстве и проявляется судорожными припадками, спастическими параличами, слепотой, снижением слуха, деменцией, в терминальной стадии - децеребрационной ригидностью. Выявляются нарушение синтеза цереброзидов, дисмиелинизация нервных волокон в головном мозге. Специфического лечения и профилактики заболевания не существует, носительство аномального гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синонимы: Диффузный инфантильный склероз Краббе, Глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, Болезнь Краббе-Бенеке, Диффузный инфантильный склероз.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Краббе болезнь
(Krabbe m.) – дефицит галактоцереброзидазы. Накопление в миелине предшественника галактоцереброзида – галактозилцерамида (психозина), который вызывает гибель олигодендроцитов и распад миелинового волокна с образованием характерных включений – глобоидных клеток. Обычно начинает проявляться в 3-6 месяцев жизни. Первыми симптомами бывают повышение температуры тела, гипервозбудимость, нарушения вскармливания, ригидность конечностей, судороги, рвота, отставание в психомоторном развитии. В дальнейшем мышечный тонус нарастает до опистотонуса, происходит прогрессирующее снижение интеллекта и зрения. Средства специфической терапии не разработаны. Симптоматическая терапия.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.



Найдено научных статей по теме — 2

Читать PDF
141.71 кб

Болезнь Краббе клинический случай

Фазлеева Л. К., Поладова Л. В., Шагиахметова Д. С., Аюпова В. Г.
Читать PDF
142.78 кб

Болезнь Краббе трудности диагностики и терапии

Фазлеева Л. К., Поладова Л. В., Шагиахметова Д. С., Аюпова В. Г.

Похожие термины:

  • Болезнь Краббе–Бенеке

    Прогрессирующая лейкодистрофия головного мозга в сочетании с его диффузным склерозом в связи с нарушением синтеза цереброзидов и расстройством миелинизации нервных волокон. Дебютирует в возрас