Коры надпочечников гиперплазия врожденная

Найдено 1 определение
Коры надпочечников гиперплазия врожденная
(congenita adrenal cortex hyperplasia) – генетически обусловленное заболевание, в основе развития которого лежит неполноценность ферментных систем в коре надпочечников, недостаточная продукция кортизола и повышенная – 17-кетостероидов, обладающих андрогенными свойствами. Заболевание встречается у лиц обоего пола. Андрогены обусловливают вирилизацию детского организма: у мальчиков отмечается ускоренный рост, преждевременное половое созревание с увеличением полового члена и появлением полового влечения; у девочек – недоразвитие молочных желез, влагалища, матки, огрубение голоса и т. д. В случаях более значительного дефицита 21-гидроксилазы может снижаться продукция альдостерона и развиваться солетеряющий синдром (повышенная экскреция с мочой натрия и хлоридов, что ведёт к дегидратации и артериальной гипотензии). БЛС: Глюкокортикоидных гормонов препараты, Минералокортикоидов препараты.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

Найдено научных статей по теме — 7

Читать PDF

Клиторопластика при врожденной гиперплазии коры надпочечников

Михайличенко Владимир Васильевич, Фесенко В.Н., Новиков А.И., Муртазаалиев О.А.
Приведено наблюдение успешного выполнения клиторопластики по оригинальной методике у пациентки с врожденной гиперплазией коры надпочечников и клиторомегалией.
Читать PDF

Репродуктивное здоровье девочек с врожденной гиперплазией коры надпочечников

Адамян Лейла Владимировна, Богданова Елена Александровна, Сибирская Елена Викторовна, Глыбина Татьяна Михайловна, Гарунова Машаллах Бухариновна
Врожденная гиперплазия коры надпочечников группа наследственных заболеваний, связанных с рядом дефектов ферментных систем надпочечников, которые ведут к нарушению полового развития.
Читать PDF

Проблемы неонатального скрининга на врожденную гиперплазию коры надпочечников

Зелинская Н.Б., Погадаева Н.Л., Глоба Е.В., Нифонтова Л.В., Орлова Т.А.
Представлен обзор литературы за последние 35 лет, посвященный проблемам диагностики и лечения разных форм дисфункции коры надпочечников у детей, рожденных в разные сроки гестации, в доскрининговый период и с началом неонатального
Читать PDF

Клиническое наблюдение ребенка c врожденной гиперплазией коры надпочечниковых желез

Сиренко Т.В., Хоценко А.А., Плахотная О.Н.
В статье описаны особенности течения заболевания у новорожденного с врожденной гиперплазией коры надпочечниковых желез. Представленное клиническое наблюдение расширит знания врачей о редкой врожденной патологии.
Читать PDF

Диагностика и лечение неклассической формы врожденной гиперплазии коры надпочечников

Айламазян Эдуард Карпович, Соболева Елена Леонидовна, Потин Владимир Всеволодович, Осиновская Наталья Сергеевна
Неклассическая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием. Наиболее частой причиной заболевания является дефицит фермента 21-гидроксилазы.
Читать PDF

Методика анализа мутаций гена CYP21A2 у больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников

Чернушин С. Ю., Лившиц Л. А.
Разработана методика анализа мутаций гена CYP21A2, пригодная для преи постнатальной ДНК-диагностики различных типов врожденной гиперплазии коры надпочечников и установления гетерозиготного носительства в семьях высокого риска.
Читать PDF

Неклассическая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников (этиология, патогенез, диагностика)

Соболева Е. Л., Осиновская Н. С., Баранов В. С., Иващенко Т. Э., Потин В. В.
Проведено гормональное (включая пробу с АКТГ), эхографическое и молекулярногенетическое обследование 55 больных с симптомами андрогенизации.