Коры надпочечников гиперплазия врожденная
Коры надпочечников гиперплазия врожденная
(congenita adrenal cortex hyperplasia) – генетически обусловленное заболевание, в основе развития которого лежит неполноценность ферментных систем в коре надпочечников, недостаточная продукция кортизола и повышенная – 17-кетостероидов, обладающих андрогенными свойствами. Заболевание встречается у лиц обоего пола. Андрогены обусловливают вирилизацию детского организма: у мальчиков отмечается ускоренный рост, преждевременное половое созревание с увеличением полового члена и появлением полового влечения; у девочек – недоразвитие молочных желез, влагалища, матки, огрубение голоса и т. д. В случаях более значительного дефицита 21-гидроксилазы может снижаться продукция альдостерона и развиваться солетеряющий синдром (повышенная экскреция с мочой натрия и хлоридов, что ведёт к дегидратации и артериальной гипотензии). БЛС: Глюкокортикоидных гормонов препараты, Минералокортикоидов препараты.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.