Классификация шизофрении согласно МКБ10

В МКБ10 шизофрения входит в раздел «Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства». Границы шизофрении существенно сужены. Подраздел «Шизофрения» включает бредовую, кататоническую, гебефреническую, простую формы болезни, недифференцированную и остаточную шизофрению (длительно сохраняющаяся негативная симптоматика после одного или нескольких психотических приступов с характерными для шизофрении клиническими признаками). Предусмотрено также выделение «другого типа» шизофрении, включающего «детский тип», к которому отнесены случаи шизофрении с ранним началом и олигофреноподобным дефектом. Отражение в диагнозе варианта течения шизофрении возможно, но необязательно.
Вялотекущие неврозоподобная и психопатоподобная формы шизофрении выведены за рамки подраздела «Шизофрения». Их диагностика допускается в качестве разновидностей «шизотипического расстройства» – длительного непсихотического расстройства, проявления которого имеют клиническое сходство с шизофренией, однако типичные (согласно МКБ10) симптомы шизофрении отсутствуют.
Кратковременные (до одного месяца) галлюцинаторнобредовые, аффективнобредовые психозы с характерными в большей или меньшей степени для шизофрении клиническими признаками в МКБ10 классифицируются в особых подразделах как «острые полиморфные расстройства с симптомами шизофрении», «острое шизофреноподобное психическое расстройство» или «шизоаффективные расстройства». При длительности таких психозов более одного месяца диагноз меняется на «приступообразную шизофрению». Это понятие соответствует совокупности периодической и шубообразной шизофрении в отечественной классификации.
Клиническая картина различных форм шизофрении.
1. Непрерывнотекущая шизофрения. Данный вид шизофрении характеризуется неуклоннопоступательной динамикой, степень ее прогредиентности варьируется в широком диапазоне от злокачественного до вялого течения. Возможны периоды обострения и послабления психопатологической симптоматики, однако полноценные ремиссии не наступают. Лишь спустя много лет от начала болезни на стадии ее стабилизации иногда отмечается частичная редукция продуктивных и негативных расстройств.
2. Грубопрогредиентная (злокачественная) шизофрения. Больные грубопрогредиентной шизофренией составляют 5–8% от всех больных шизофренией. Эта шизофрения начинается, как правило, в подростковоюношеском возрасте (до 20 лет). Начало болезни постепенное. В инициальном периоде появляются и медленно усиливаются признаки шизоидизации личности в виде некоторого эмоционального однообразия, снижения активности, сужения круга интересов, трудностей общения, чудаковатости, странностей поведения.
Далее наступает манифестация психоза. Возникают и быстро нарастают разнообразные продуктивные психотические расстройства: кататонические, гебефренные, галлюцинаторнопараноидные. Параллельно быстро прогрессируют негативные изменения личности: апатия, снижение энергетического потенциала, аутизм, формальные расстройства мышления.
Клиническая картина характеризуется не только полиморфизмом, тяжестью, но и изменчивостью, синдромальной незавершенностью симптоматики. На основе преобладания тех или иных продуктивных расстройств различают злокачественную кататоническую, гебефреническую, параноидную и простую формы грубопрогредиентной шизофрении.
При кататонической форме доминирует люцидная (без онейроидного помрачения сознания) кататония в виде субступора, прерывающегося эпизодами кататонического возбуждения. Галлюцинаторнопараноидные расстройства находятся на втором плане.
Гебефреническая форма проявляется дурашливым поведением, эйфорией, грубыми, жестокими шутками, кривлянием, разорванной речью, расторможенностью влечений, неряшливостью. Кататонические и галлюцинаторнобредовые расстройства возникают эпизодически.
Для параноидной формы злокачественной шизофрении характерны несистематизированный бред преследования, воздействия, величия, непостоянные вербальные псевдогаллюцинации, психические автоматизмы. Эта симптоматика сочетается с кататоническими эпизодами. Проследить типичный стереотип развития хронического бреда в виде последовательной смены паранойяльного, параноидного и парафренного синдромов у больных злокачественной параноидной шизофренией обычно не удается.
При злокачественной простой форме состояние определяется неуклонно нарастающими негативными расстройствами: эмоциональной тупостью, бездеятельностью, нарушениями речи вплоть до речевой разорванности. Формируется тяжелый апатоабулический синдром. Временно могут появляться кататонические, галлюцинаторнопараноидные расстройства.
Динамика злокачественной шизофрении катастрофическая. Современные методы терапии в большинстве случаев не позволяют добиться не только ремиссии, но и скольконибудь стойкой приостановки эндогенного процесса. В течение 25ти лет наступает конечное состояние: своеобразное шизофреническое слабоумие в форме эмоциональноволевого опустошения, грубых расстройств речи, влечений, поведения. Глубокий эмоциональноволевой дефект сочетается с остаточной кататонической, галлюцинаторнопараноидной симптоматикой. Конечное состояние сохраняется всю последующую жизнь.
3. Среднепрогредиентная параноидная шизофрения. Данная форма шизофрении, как правило, развивается в возрасте от 25 до 40 лет, начало болезни медленное. Инициальный период, продолжающийся часто многие годы, характеризуется появлением фобий, обсессий, сенестопатий, отрывочных бредовых идей. Уже в инициальном периоде нередко выявляются негативные изменения личности. В дальнейшем наступает манифестация болезни. Ее прогрессирование в типичных случаях проходит несколько последовательных этапов: паранойяльный, параноидный и парафренный. Нередко выделяют еще один, заключительный этап: распад галлюцинаторнопараноидных расстройств и выявление грубого психического дефекта.
На манифестном (паранойяльном) этапе постепенно или остро возникает систематизированный бред ревности, преследования, сутяжный, изобретательства или реформаторства, который медленно прогрессирует в течение нескольких лет. На следующем, параноидном этапе возникают вербальные галлюцинации, постепенно трансформирующиеся в псевдогаллюцинации. Появляются психические автоматизмы и чувственный бред воздействия. В итоге формируется синдром КандинскогоКлерамбо (синдром психического автоматизма). Наступление парафренного этапа выражается в присоединении к проявлениям синдрома психического автоматизма фантастического бреда величия.
Параллельно с прогрессированием хронических галлюцинаторнопараноидных расстройств постепенно нарастают негативные изменения личности. На заключительном этапе негативные расстройства достигают степени глубокого психического дефекта. Галлюцинаторнобредовые расстройства утрачивают синдромальную завершенность, распадаются. Конечное состояние при параноидной шизофрении характеризуется сочетанием апатоабулического симптомокомплекса, остаточных галлюцинаторнобредовых проявлений и шизофазии (спонтанной многоречивости и разорванной речи).
Необходимо подчеркнуть, что в некоторой части случаев течение параноидной шизофрении бывает более благоприятным. Болезнь останавливается в своем развитии на парафренном этапе. Изменения личности не носят выраженного характера. Поведение больных остается относительно упорядоченным, несмотря на массивность галлюцинаторнопараноидньгх расстройств.
4. Малопрогредиентная (вялотекущая) шизофрения. Вялотекущая шизофрения составляет от 17 до 35 % всех учтенных случаев шизофрении, занимая второе место по частоте после приступообразнопрогредиентной формы.
Это непсихотическая или субпсихотическая форма шизофрении с относительно благоприятным течением. Характеризуется крайне медленным прогрессированием дефицитарных изменений личности, никогда не достигающих степени шизофренического слабоумия, и столь же медленным, вялым развитием продуктивной симптоматики непсихотического или субпсихотического регистра.
Начало болезни часто настолько незаметное, постепенное, что его сроки установить не удается. Появляются и очень медленно нарастают некоторое эмоциональное однообразие, определенное снижение активности, аутистические тенденции, сужение круга интересов, отдельные странности, чудачества в поведении, резонерская окраска, витиеватость мышления и речи.
Столь же постепенно прогрессируют те или иные продуктивные непсихотические расстройства: фобии, обсессии, истероподобная симптоматика, деперсонализация, сенестопатическиипохондрические расстройства, хроническая субдепрессия, сверхценные интересы и увлечения или стойкие нарушения поведения возбудимого, истерического, психастенического типа. Эпизодически могут возникать отрывочные бредовые идеи, галлюцинации, отдельные психические автоматизмы.
В зависимости от преобладания продуктивной симптоматики, напоминающей проявления неврозов или сходных с психопатиями стойких расстройств поведения, различают неврозоподобный и психопатоподобный варианты вялотекущей шизофрении.
У некоторых больных картина шизофрении определяется негативными изменениями личности, продуктивные нарушения могут возникать лишь эпизодически в рудиментарном виде (вялотекущая простая шизофрения).
5. Рекуррентная (периодическая) шизофрения. Эта форма шизофрении течет в виде клинически отдельных приступов продуктивных психических расстройств и приводит, как и вялотекущая шизофрения, к неглубоким изменениям личности.
Приступы рекуррентной шизофрении имеют разную клиническую структуру. Аффективные приступы проявляются депрессией или манией разной степени выраженности.
Аффективнопараноидные приступы тоже бывают двух видов: депрессивнопараноидные и маниакальнопараноидные. Расстройства настроения при этих приступах сочетаются с бредом воздействия, инсценировки, антагонистическим бредом, иногда с бредом величия, а также с психическими автоматизмами, ложными узнаваниями, вербальными псевдогаллюцинациями.
При онейроиднокататонических приступах кататонический ступор или субступор, прерываемый эпизодами кататонического возбуждения, сосуществует с онейроидным помрачением сознания.
Иногда приступы периодической шизофрении длятся всего несколько дней, чаще они продолжаются от нескольких недель до нескольких месяцев. Количество их тоже варьирует в широком диапазоне. Некоторые больные переносят в течение жизни всего один приступ, другие – несколько, третьи – более десяти приступов. У одних больных все приступы имеют одинаковую клиническую картину (так называемые однотипные приступы), у других – возникают клинически разные приступы. При этом удается проследить типичные тенденции в видоизменении прис тупов: первые онейроиднокататонические приступы сменяются аффективнобредовыми и далее – аффективными или выявляется обратная последовательность видоизменения приступов (от аффективных – к онейроиднокататоническим).
Выделяют особую разновидность рекуррентной шизофрении – циркулярную шизофрению, при которой возникают только аффективные (маниакальные, депрессивные) приступы и которую бывает трудно отграничить от маниакальнодепрессивного психоза.
После первого, второго приступов часто не удается выявить какиелибо изменения личности. Последующие приступы в большинстве случаев сопровождаются легкими негативными изменениями личности, которые несколько усиливаются от приступа к приступу, но никогда не достигают степени выраженного психического дефекта. У некоторых больных после одногодвух приступов наступает стойкая, длящаяся десятилетиями интермиссия, при которой какиелибо последствия перенесенного психоза не определяются. Такие интермиссии квалифицируют как практическое выздоровление.
Следует отметить, что часть отечественных и зарубежных психиатров выделяют случаи рекуррентной шизофрении с наиболее благоприятным течением (не приводящие к клинически определяемым изменениям личности) в особую группу шизоаффективных психозов и отводят им промежуточное положение между шизофренией и маниакальнодепрессивным психозом.
6. Приступообразнопрогредиентная (шубообразная) шизофрения. Шубообразная шизофрения (от нем. зсгшЪ – «сдвиг») – самая частая среди всех форм шизофрении. Сущность приступообразнопрогредиентного типа динамики шизофрении заключается в совмещении двух вариантов течения – непрерывного и периодического.
В инициальном периоде появляются и постепенно прогрессируют типичные для шизофрении негативные изменения личности, а в части случаев – и продуктивная симптоматика в виде навязчивостей, деперсонализации, сверхценных или паранойяльных идей. Далее возникают манифестный и последующие приступы в виде преходящих, качественно новых по отношению к перманентной симптоматике расстройств. Приступы шубообразной шизофрении отличаются особым клиническим разнообразием. Выделяют острые паранойяльные, острые параноидные, кататоногебефренные, кататонодепрессивные, депрессивногаллюцинаторные, депрессивнообсессивные и другие приступы. Каждый приступ сопровождается личностным сдвигом, углублением негативных изменений личности и усилением постоянных продуктивных нарушений.
У части больных шубообразной шизофренией негативные изменения личности и хронические продуктивные расстройства медленно прогрессируют и в интервалах между приступами.
Степень прогредиентности шубообразной шизофрении, глубина формирующегося психического дефекта значительно варьируют. В одних случаях шубообразная шизофрения близка к злокачественной форме и в итоге завершается конечным состоянием (шизофреническим слабоумием), в других – по малой выраженности прогредиентных тенденций она близка к вялотекущей шизофрении и приводит к неглубокому личностному дефекту. Большинство случаев шубообразной шизофрении занимает промежуточное положение между этими крайними вариантами.
Особые формы шизофрении.
1. Паранойяльная шизофрения. Сущность паранойяльной шизофрении заключается в возникновении и многолетнем существовании систематизированного бреда. У одних больных бред развивается остро по типу «озарения», у других – постепенно на основе предшествующих сверхценных идей. Клинические проявления паранойяльной шизофрении обладают значительным сходством с паранойяльным этапом параноидной шизофрении, описанным выше. Отличие состоит в том, что при паранойяльной шизофрении картина болезни на всем ее протяжении ограничивается систематизированным бредом. Перехода паранойяльного синдрома в параноидный не происходит.
Паранойяльная шизофрения проявляется бредом преследования, физического недостатка, ипохондрическим, изобретательским, реформаторским, религиозным, сутяжным бредом. У многих больных бред монотематичен. Патологические идеи прогрессируют крайне медленно. Спустя десятилетия бред может подвергнуться частичному обратному развитию, сохраняясь в виде резидуальных или инкапсулированных (в значительной мере утративших актуальность) бредовых идей. Типичные для шизофрении негативные изменения личности не всегда удается выявить.
2. Фебрильная шизофрения. Фебрильной шизофренией (смертельной кататонией, гипертоксической шизофренией) называют острые приступы онейроидной кататонии в рамках рекуррентной и приступообразнопрогредиентной шизофрении, сопровождающиеся гипертермией и другими соматическими расстройствами. Наряду с кататонией в виде ступора или возбуждения возникают подъемы температуры тела до 38–40 °C длительностью до 2х недель. Температурная кривая не соответствует типичным колебаниям температуры при соматических и инфекционных заболеваниях. Отмечаются сухость слизистых, гиперемия кожи, кровоподтеки, иногда буллезные высыпания, изъязвление кожных покровов.
В наиболее тяжелых случаях на высоте приступа онейроидное помрачение сознания сменяется аментивноподобным с глубокой дезориентировкой, бессвязным речевым и однообразным двигательным возбуждением, ограниченным постелью. Возможно появление хореиформных гиперкинезов.
Обычно через несколько недель наступает ремиссия. В редких случаях возможен летальный исход. Иногда больной переносит несколько приступов фебрильной шизофрении.