Возникающее на фоне врожденной платибазии (см.) вдавление переднего отдела основания затылочной кости (краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков) в сторону субтенториального пространства. На краниограммах при этом можно отметить увеличение угла между скатом и верхней пластинкой основной кости (иногда до 180 градусов при норме 120–130 градусов), а также смещение верхних шейных позвонков (прежде всего зуба осевого (С2) позвонка выше линий Чемберлена (см.) и де ля Пети (см.). При этом обычно у больного короткая шея, ограничение ее подвижности, низко расположенная граница роста волос на шее. Возможны проявляющиеся на первом-втором десятилетии жизни клинические признаки нарушения функций структур, расположенных в задней черепной ямке и в верхних шейных сегментах спинного мозга (спастический тетрапарез, элементы бульбарного синдрома, нистагм при повороте взора вниз – «нистагм, бьющий вниз» (см.) и пр., а также нарушения ликвородинамики, проявляющиеся гидроцефалией.
271.18 кб