ХАНТА МИОКЛОНИЧЕСКАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ДИССИНЕРГИЯ
Ханта миоклоническая мозжечковая диссинергия
(Hunt R. J., 18741937, амер. невропатолог). Синдром, в состав которого входят миоклония действия и симптомы мозжечковых или мозжечково-спинальных расстройств. Однако, в отличие от прогрессивной мозжечковой диссинергии, в структуру данного синдрома входят также спорадические спонтанные миоклонии и (или) первично генерализованные эпилептические припадки. Наблюдается при дегенеративных изменениях в зубчатом ядре мозжечка и красном ядре среднего мозга.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
Ханта миоклоническая мозжечковая диссинергия
Hunt, 1914) – дегенерация зубчатого ядра мозжечка и красных ядер среднего мозга, проявляющаяся миоклонией во время некоего произвольного действия, а также генерализованными эпилептическими припадками, эпилептическими изменениями на ЭЭГ, симптомами мозжечкового и мозжечково-спинального расстройства. Наблюдаются также спорадические спонтанные миоклонии. Природа заболевания не установлена, специфических методов лечения и эффективных метолов профилактики его в данное время не существует.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Диссинергия миоклоническая мозжечковая Ханта
Син.: Миоклонус-атаксия. Интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Следствие дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в детском возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается, так как эта форма атаксии может быть связана с наследственными метаболическими расстройствами. Описал в 1921 г. американский невропатолог R. Hunt.
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010