ГУДПАСЧУРА СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ГУДПАСЧУРА СИНДРОМ
описан американским патологом E. W. Goodpasture, 1886–1960) – редкое аутоиммунное заболевание с тяжелым поражением легких (геморрагический альвеолит) и почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), развитие которого связывают с продукцией антител против антигенов базальных мембран этих органов. Чаще встречается у мужчин тридцатилетнего возраста. Проявления: лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, повторные легочные кровотечения, гломерулонефрит с быстрым развитием почечной недостаточности. Как правило, поражение легких предшествует развитию гломерулонефрита. При лабораторном обследовании выявляют протеинурию, гематурию, признаки прогрессирующей почечной недостаточности, железодефицитную анемию. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к базальной мембране клубочков почек и при биопсии почек. Является одним из наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных аутоиммунных заболеваний. Лечение: пульс-терапия глюкокортикоидами и иммунодепрессантами (циклофосфан), плазмаферез.
E. W. Goodpasture. The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N. J., 1919; 158: 863–870.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010