ГРЕФЕ-ШЕГРЕНА СИНДРОМ

Найдено 4 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [постсоветское] [современное]

ГРЕФЕ-ШЕГРЕНА СИНДРОМ
Graefe A.F.W.E., Sjogren T., 1950]. Наследственная патология, тип передачи аутосомно-рецессивный. Характерна задержка физического и умственного развития, возможны шизофреноподобные психические расстройства. Неврологически - мозжечковая атаксия, глухота, нистагм. Нередко - маленький рост, микроцефалия, различные уродства развития. Типичен пигментный ретинит, осложненный катарактой.

Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995

Синдром Грефе-Шегрена (Сьегрена)
1950) – редкая генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Выраженная задержка умственного развития иногда осложняется шизофреноподобными расстройствами. Пациентам свойственны маленький рост, микроцефалия, другие врожденные физические уродства, мозжечковая атаксией, нистагм, глухота. Специфического лечения и эффективных методов профилактики данного заболевания ныне не существует.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Синдром Грефе–Шегрена (Съегрена)
Характеризуется олигофренией, шизофреноподобными явлениями, задержкой физического развития. Больные маленького роста, с микроцефалией, обычны искривления позвоночника и деформации стоп. В неврологическом статусе выявляются нистагм, мозжечковая атаксия, глухота или тугоухость. Иногда ретинит, катаракта. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали немецкий офтальмолог Graefe и шведский психиатр Sjцgren.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

Грефе-Шегрена синдром
Graefe, Sjogren, 1950) – редко встречающееся заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Задержка умственного и физического развития нередко дополняется при этом заболевании шизофреноподобной симптоматикой. Наблюдаются, кроме того, мозжечковая атаксия, нистагм, глухота, пигментный ретинит, осложненный катарактой. Могут быть также маленький рост, микроцефалия, различные другие уродства физического развития. Специфического лечения не существует, носительство рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает и остается недоступным выявлению.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012