ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Найдено 3 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [современное]

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Wegeners granulomatosis) - особо злокачественная форма узелкового периартериита; аутоиммунное заболевание, при котором чаще всего поражаются носовые ходы, легкие и почки; при этом, помимо артрита, на этих участках образуются характерные гранулемы, развивается гнойно-некротический ринит, синусит, хронический отит, бронхит, септическая лихорадка (ред.). При отсутствии необходимого лечения заболевание обычно заканчивается смертью больного, однако с помощью применения стероидов, циклофосфамида и азатиоприна ход болезни можно контролировать (иногда в течение нескольких лет).

Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001

Вегенера гранулематоз
(granulomatosis Wegener) – гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом. Заболевание характеризуется упорным насморком, изъязвлением слизистой оболочки с перфорацией носовой перегородки и седловидной деформацией носа. Поражение лёгких в целом встречается у 85% больных. Гломерулонефрит отмечается в 77-88% случаев при развернутой болезни. Даже на фоне адекватной терапии более чем у 40% больных наблюдается ХПН. БЛС: Глюкокортикоидных гормонов препараты, Иммунодепрессанты цитотоксические.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ
подробно описан немецким патологом F. Wegener, 1907–1990; впервые описан как особая разновидность узелкового периартериита немецким патологом H. Klinger; синонимы – неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей; риногенный гранулематоз) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерно сочетание воспалительного поражения артерий мелкого, среднего калибра и сосудов микроциркуляторного русла с образованием некротизирующих гранулем. В патогенезе имеет значение выработка антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Различают локальную (с изолированным поражением верхних дыхательных путей или глаз) и генерализованную формы заболевания; в самостоятельную нозологическую форму выделяют микроскопический полиартериит (системный некротизирующий васкулит микроциркуляторного русла без гранулематоза). Проявления: лихорадка, артралгии, язвенно-некротический ринит (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения), синуситы, подскладочная гранулема гортани, отит, поражение глаз (эписклерит, периорбитальная гранулема с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва), поражение легких (кашель, кровохарканье, дыхательная недостаточность), гломерулонефрит (гематурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность), язвенно-некротические кожные высыпания, множественное поражение отдельных периферических нервов вследствие васкулита кровоснабжающих их сосудов (множественная мононевропатия). При рентгенографии в легких выявляют единичные или множественные инфильтраты, склонные к распаду. При лабораторном исследовании обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, увеличение С-реактивного белка. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов и с помощью биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей или ткани орбиты. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Лечение: циклофосфан, глюкокортикоиды, плазмаферез, при ограниченной форме с медленным прогрессированием – триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол).
H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift fUr Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480.
F. Wegener. Uber generalisierte, septische Gefasserkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Найдено научных статей по теме — 14

Читать PDF

Гранулематоз Вегенера

Л.Х. Сафаргалиева, Э.Б Фролова, Г.В.Тухватуллина, О.Н. Сигитова, Э.А. Камалова
Целью данной статьи является ознакомление лечащих врачей различных специальностей с гранулематозом Вегенера, диагностика которого часто оказывается сложной.
Читать PDF

Гранулематоз Вегенера (случай из практики)

Зубкова Л. Л., Балданова И. Р., Борхонова И. В., Эрдынеева Э. Б.
В статье рассматривается случай летального исхода от гранулематоза Вегенера
Читать PDF

Гранулематоз Вегенера (клинический случай)

А.М. Месова, Г.К. Сагымбаева, А.Т. Кажиекберова, А.Б. Козаченко, Ж.Б. Aхметова
Гранулематоз Вегенера (ГB) является редким аутоиммунным воспалительным заболеванием с прогрессириущим течением.
Читать PDF

Гранулематоз Вегенера. Два случая из практики

Лапшина С. А., Афанасьева М. А., Митрофанова Е. И., Хузина А. Ю., Протопопов М. С.
Гранулематоз Вегенера (ГВ) — редкое системное заболевание неизвестной этиологии.
Читать PDF

Поражения ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера

С. П. Аринова., Н. С Асылбеков, А. Т Алиев, Н. В. Иванова., С. Кенжебаева, Т. А. Хальзова
Проводятся данные авторов по диагностике болезни Вегенера. Трудности представляет начальная стадия заболевания при первичном локальном поражении носа и придаточных пазух носа.
Читать PDF

Поражение почек при гранулематозе Вегенера у детей

Каримджанов Илхамджан Асамович, Сулейманов Алавхон Сулейманович
Читать PDF

Гранулематоз Вегенера в практике оториноларинголога

В. П. Ситников, И. Д. Шляга, Д. Д. Редько, Е. С. Ядченко
В статье описано наблюдение локализованной формы гранулематоза Вегенера с поражением полостиноса, околоносовых пазух и орбиты у пациентки 52 лет.
Читать PDF

Гранулематоз Вегенера (клинический случай из практики)

Сигитова Ольга Николаевна, Бикмухамметова Эльвира Ирековна, Богданова Алина Расыховна
В последние десятилетия отмечается рост распространенности системных васкулитов. Гранулематоз Вегенера некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра с вовлечением респираторного тракта и почек.
Читать PDF

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

Левина Татьяна Михайловна, Романов Михаил Дмитриевич, Киреева Екатерина Михайловна
Актуальность и цели. Цель исследования – изучение особенностей ранней диагностики и лечения гранулематоза Вегенера (гранулематоз с полиангиитом). Материалы и методы.
Читать PDF

Саркома Капоши. Ассоциированная с гранулематозом Вегенера

Злобина Т. И., Осипок Н. В., Якубович А. И., Калягин А. Н., Янышева А. В., Скворцова Э. Н.
Описан случай развития саркомы Капоши у больного с гранулематозом Вегенера на фоне иммуносупрессивной терапии циклофосфаном и преднизолоном.
Читать PDF

Клиническое наблюдение пациентки с гранулематозом Вегенера

Войцеховский Валерий Владимирович, Погребная Марина Валентиновна, Гоборов Николай Дмитриевич, Фомина Оксана Петровна, Горячева Светлана Александровна
Приведен краткий обзор литературы, посвященный особенностям клинической картины, диагностики и лечения гранулематоза Вегенера.
Читать PDF

Трудности диагностики гранулематоза Вегенера в практике врача

Аркина А. И., Омельяненко М. Г., Борзов Е. В., Лариков Е. М.
Читать PDF

Клинический случай гранулематоза Вегенера в Смоленской области

Погодина Мария Валерьевна, Михалик Дмитрий Степанович, Вишневский Станислав Евгеньевич, Николаенкова Людвига Ивановна, Жуков Геннадий Валентинович, Семченкова Марина Юрьевна, Максименкова Виктория Вячеславовна, Кречиков Владимир Анатольевич, Кречикова Диана Григорьевна, Базина Ирина Борисовна
В последние десятилетия отмечается рост распространенности системных васкулитов. Гранулематоз Вегенера (ГВ) некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра с вовлечением респираторного тракта и почек.
Читать PDF

Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера и болезни Бехчета

Голоева Р. Г., Антипова А. В., Амансахетов Р. Б.