Wegeners granulomatosis) - особо злокачественная форма узелкового периартериита; аутоиммунное заболевание, при котором чаще всего поражаются носовые ходы, легкие и почки; при этом, помимо артрита, на этих участках образуются характерные гранулемы, развивается гнойно-некротический ринит, синусит, хронический отит, бронхит, септическая лихорадка (ред.). При отсутствии необходимого лечения заболевание обычно заканчивается смертью больного, однако с помощью применения стероидов, циклофосфамида и азатиоприна ход болезни можно контролировать (иногда в течение нескольких лет).
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001
Вегенера гранулематоз
(granulomatosis Wegener) – гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом. Заболевание характеризуется упорным насморком, изъязвлением слизистой оболочки с перфорацией носовой перегородки и седловидной деформацией носа. Поражение лёгких в целом встречается у 85% больных. Гломерулонефрит отмечается в 77-88% случаев при развернутой болезни. Даже на фоне адекватной терапии более чем у 40% больных наблюдается ХПН. БЛС: Глюкокортикоидных гормонов препараты, Иммунодепрессанты цитотоксические.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.
ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ
подробно описан немецким патологом F. Wegener, 1907–1990; впервые описан как особая разновидность узелкового периартериита немецким патологом H. Klinger; синонимы – неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей; риногенный гранулематоз) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерно сочетание воспалительного поражения артерий мелкого, среднего калибра и сосудов микроциркуляторного русла с образованием некротизирующих гранулем. В патогенезе имеет значение выработка антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Различают локальную (с изолированным поражением верхних дыхательных путей или глаз) и генерализованную формы заболевания; в самостоятельную нозологическую форму выделяют микроскопический полиартериит (системный некротизирующий васкулит микроциркуляторного русла без гранулематоза). Проявления: лихорадка, артралгии, язвенно-некротический ринит (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения), синуситы, подскладочная гранулема гортани, отит, поражение глаз (эписклерит, периорбитальная гранулема с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва), поражение легких (кашель, кровохарканье, дыхательная недостаточность), гломерулонефрит (гематурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность), язвенно-некротические кожные высыпания, множественное поражение отдельных периферических нервов вследствие васкулита кровоснабжающих их сосудов (множественная мононевропатия). При рентгенографии в легких выявляют единичные или множественные инфильтраты, склонные к распаду. При лабораторном исследовании обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, увеличение С-реактивного белка. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов и с помощью биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей или ткани орбиты. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Лечение: циклофосфан, глюкокортикоиды, плазмаферез, при ограниченной форме с медленным прогрессированием – триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол).
H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift fUr Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480.
F. Wegener. Uber generalisierte, septische Gefasserkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.
H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift fUr Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480.
F. Wegener. Uber generalisierte, septische Gefasserkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010