ГОЛЬДЕНХАРА СИНДРОМ

Найдено 3 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Синдром Гольденхара
генетическая патология с неустановленным типом наследственной передачи. Наблюдаются различные дисгенетические признаки, сведения об психическом, в частности, умственном развитии неопределенны.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Гольденхара синдром
(признак трудной интубации трахеи) – сочетание гипоплазии нижней челюсти с аномалиями развития зубов, ушной раковины и слухового прохода, с гипоплазией половины лица и дермоидами, черепно-лицевым дизостозом, аномалиями позвонков.

Источник: Толковый словарь анестезиолога реаниматолога.

ГОЛЬДЕНХАРА СИНДРОМ
описан американским врачом М. Goldenhar, 1924–2001; синоним – окулоаурикуловертебральная дисплазия) – наследственное заболевание: односторонняя (в 70 % случаев) гипоплазия лица, эпибульбарные дермоиды, субконъюнктивальные липомы или липодермоиды, колобомы верхних век; аномально расположенные ушные раковины, нередко – атрезия наружного слухового прохода, аномалии среднего уха, глухота; аномалии позвонков, чаще шейных (слияние их, клиновидные позвонки, полупозвонки), сколиоз, spina bifida, косолапость; врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты); аномалии почек; в 25 % случаев – умственная отсталость. Тип наследования не установлен. Лечение симптоматическое.
M. Goldenhar. Associations malformatives de loeil et de loreille, en particulier le syndrome dermoпde epibulbaire-appendices auriculairesfistula auris congenita et ses relations avec la dysostose mandibulo-faciale. Journal de genetique humaine, Geneve, 1952; 1: 243–282.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Найдено научных статей по теме — 3

Читать PDF

Клинический случай синдрома Гольденхара у новорожденного

Киселева Л.Г., Мокеева Л.П., Тишкова Ю.С., Павловский Н.В., Данина Е.А., Павловская Н.В., Гудкова Н.С., Пьянкова М.Г.
Читать PDF

Сердечно-сосудистая патология детей с синдромом Гольденхара - Горлина

Балашова Т.И., Черкасов Н.С., Григорьева А.А., Назарочкин Ю.В.
Читать PDF

Клинический случай диагностики синдрома Гольденхара у новорожденного мальчика

Слесаренко Н.А., Еремина М.Г., Белоногова Ю.В., Рощепкин В.В., Еремин А.В.
Актуальность темы обусловлена редкой встречаемостью данного дерматоза, генетической предрасположенностью, развитием в раннем детском возрасте.