ГИЛМАНА-ХОРЕНСТАЙНА БОЛЕЗНЬ

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [постсоветское] [современное]

ГИЛМАНА-ХОРЕНСТАЙНА БОЛЕЗНЬ
Gilman S., Horenstein S., 1964]. Наследственное заболевание, начинающееся в первой декаде жизни и характеризующееся дистонией, прогрессирующей амиотрофией, прогрессирующей деменцией, нистагмом, недержанием кала и мочи, спастическими параплегиями. Тяжесть заболевания варьирует. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Син.: параплегия амиотрофическая дистоническая.

Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995

Гилмана-Хоренстайна болезнь
Gilman, Horenstein, 1964) – редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, начинающееся в первой декаде жизни. Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки: 1. мышечная дистония; 2. миотрофия; 3. прогрессирующая деменция; 4. нистагм; 5. первичное или вторичное недержание мочи и кала; 6. спастическая параплегия. Тяжесть заболевания вариирует. Прогноз заболевания неутешительный, специфических методов его предупреждения и лечения не существует. Носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. Синонимы: Параплегия амиотрофическая дистоническая.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012