ГИ-ГЕРТЕРА-ГЕЙБНЕРА СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ГИ – ГЕРТЕРА – ГЕЙБНЕРА СИНДРОМ
описан британским врачом S. J. Gee, 1839–1911, американским врачом и фармакологом Ch. A. Herter, 1865–1910, немецким педиатром О. J. L. Heubner, 1843–1926; синонимы – целиакия, глютеновая болезнь, глютенчувствительная энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) – наследственное заболевание с классическим синдромом нарушенного кишечного всасывания – мальабсорбцией. Характеризуется атрофией слизистой оболочки тонкой кишки вследствие врожденной непереносимости глютена – белка клейковины злаков и, в частности, одного из основных компонентов глютена – глиадина. Заболевание манифестирует после введения в рацион ребенка глиадинсодержащих продуктов (манной каши, молочных смесей, хлеба и др.): вялость, отсутствие аппетита, жидкий обильный (полифекалия) стул, снижение массы тела, увеличение живота, отставание в психомоторном развитии. Со временем стул становится обильным замазкообразным и зловонным, присоединяются гиповитаминоз (неравномерная пигментация кожи, стоматит, глоссит, ломкость волос и др.), признаки дефицита кальция (остеопороз, спонтанные переломы костей, позднее прорезывание зубов и др.). В крови выявляются антитела к глиадину. Биохимическое исследование сыворотки выявляет диспротеинемию, снижение уровня холестерина, общих липидов, бета-липопротеидов, фосфолипидов, увеличение содержания свободных жирных кислот. При эндоскопии тощая кишка имеет вид «трубы» из-за отсутствия складок и перистальтики, со слизистой оболочкой бледно-серого цвета (симптом «инея») за счет отека с белым налетом; в материале биоптата выявляют значительное снижение высоты кишечных ворсинок, вплоть до полного их отсутствия, углубление крипт. Лечение: строгое соблюдение аглютеновой диеты.
S. Gee. On the celiac affection. Saint Bartholomews Hospital Reports, London, 1888; 24: 17–20.
C. A. Herter. On infantilism from chronic intestinal infection; characterized by the overgrowth and persistence of flora in the nursing period. New York, 1908.
O. J. Heubner. Uber schwere Verdauungsinsuffizienz beim Kinde jenseits des Sauglingsalters. Jahrbuch fUr Kinderheilkunde und physische Erziehung, Wien, 1909; 70: 667.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010