Гемофилии

Найдено 1 определение
Гемофилии
(haemophilis) – группа наследственных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным дефектом синтеза антигемофильных плазменных факторов свертывания (VIII – гемофилия А, IX – гемофилия Б, и X). Исследования: время свёртывания; АЧТВ; фактор VIII, фактор IX. Наиболее частые из геморрагических состояний, обусловленных наследственным дефицитом факторов свертывания. Гемофилия А (дефицит фактора VIII, около 80% всех случаев гемофилии) и гемофилия В (дефицит фактора IX) идентичны по своим клиническим проявлениям, результатам скрининг-тестов и характеру наследования, сцепленного с полом. Малейшие травмы нередко приводят к обширным кровоизлияниям в тканях и гемартрозам, которые без надлежащего лечения могут стать причиной инвалидизации вследствие деформаций опорно-двигательного аппарата. Кровоизлияние в корень языка со сдавлением дыхательных путей представляет опасность для жизни и требует немедленной энергичной заместительной терапии. Даже при лёгком ушибе головы необходима профилактическая заместительная терапия, чтобы предупредить внутричерепное давление. БЛС: Гемофилии заместительной терапии средства, Витамина К препараты, Нестероидные противовоспалительные средства, Коагулянты прямого действия для системного применения, Вазопрессина аналоги.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.



Найдено научных статей по теме — 15

Читать PDF
0.00 байт

Ранняя диагностика клинических проявлений гемофилии и нарушений гемостаза у новорожденных

Суворова Н. М., Федоров А. В.
Целью работы явилось определение этапности ранней диагностики гемофилии и нарушений гемостаза у ново рожденных.
Читать PDF
0.00 байт

Особенности системы гемостаза при гемофилии

Давыдкин Игорь Леонидович, Косякова Юлия Анатольевна, Гусякова Оксана Анатольевна, Зубова Инна Александровна, Евсеева Татьяна Юрьевна
Изучены особенности реакции системы гемостаза при развитии кровотечений у 142 больных гемофилией и факторы, влияющие на агрегационную способность тромбоцитов.
Читать PDF
0.00 байт

Микродискэктомия у больного с грыжей диска и тяжелой формой гемофилии «А»

Перфильев Виталий Михайлович
Приводится пример успешного оперативного вмешательства у больного с остеохондрозом позвоночника, задней срединной грыжей диска на поясничном уровне и сопутствующим заболеванием тяжелой формой гемофилии «А».
Читать PDF
0.00 байт

Вирусная безопасность КОНЦЕНТРАТОВ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ НА СОВРЕМЕННОМ Э

Вдовин В. В.
История лечения гемофилии насыщена сенсационными открытиями и трагическими событиями, послужившими поводом к биотехнологической революции в переработке человеческой плазмы и генной инженерии.
Читать PDF
0.00 байт

Сочетание неспецифического язвенного колита с тяжелой формой гемофилии а у детей

Алиева Э. И., Поддубный И. В.
Читать PDF
173.87 кб

Оценка физического развития у больных с рецидивирующими гемартрозами при гемофилии

Давыдкин И. Л., Косякова Ю. А., Картамышева Л. В., Сизоненко Я. В., Куртов И. В., Гриценко Т. А., Носкова М. С.
В работе представлены данные о взаимосвязи параметров физического развития и воспалительных изменений в суставах по данным клинического и термографического исследования у больных гемофилией.
Читать PDF
0.00 байт

Оценка синдрома анемии при гемофилии

Косякова Юлия Анатольевна, Давыдкин Игорь Леонидович, Степанова Татьяна Юрьевна, Куртов Игорь Валентинович, Кудинова Наталья Александровна
В работе анализируется развитие анемии у больных гемофилией. Анемия встречалась чаще при тяжелой форме заболевания, у лиц со А (II) группой крови (40%).
Читать PDF
0.00 байт

Роль генетических детерминантов тромбофилии в клиническом течении гемофилии

Бобоев К. Т., Содикова Ш. Э., Шамсутдинова Д. Б.
Читать PDF
0.00 байт

Корреляционные взаимосвязи параметров гемостаза, метаболизма, клеточного состава крови при гемофилии

Косякова Ю. А.
Читать PDF
0.00 байт

Факторы риска развития осложнений при гемофилии

Косякова Ю. А., Давыдкин И. Л., Лебедева Е. А., Кудинова Н. А., Прошина О. А.
В работе представлены данные о влиянии эндогенных факторов на течение наследственных коагулопатий. Выделены группы риска по развитию осложнений при гемофилии.
Читать PDF
255.10 кб

Фактор свертывания крови IX для терапии гемофилии в

Орлова Н. А., Ковнир С. В., Воробьев И. И., Габибов А. Г.
Фактор свертывания крови IX является проферментом протеазы, играющей центральную роль в каскаде свертывания крови.
Читать PDF
0.00 байт

Фармакоэкономический анализ включения в схемы лечения ингибиторной формы гемофилии а лекарственного

Ягудина Р. И., Зинчук И. Ю.
На основании проспективного, рандомизированного, открытого перекрестного клинического исследования FENOC установлено, что нет значимой разницы в эффективности лечения препаратами АИКК и Эптаког альфа у пациентов, чувствительных к
Читать PDF
0.00 байт

Особенности показателей суточного профиля артериального давления при гемофилии с синдромом дисплазии

Косинова Марина Владимировна, Курина Надежда Николаевна, Третьяков Сергей Владиславович, Грицай Людмила Николаевна
Цель исследования – изучить суточный профиль артериального давления (АД) и определить маркеры риска формирования артериальной гипертонии у больных гемофилией с признаками соединительнотканной дисплазии сердца (ДСТ).
Читать PDF
0.00 байт

Случай ингибиторной формы гемофилии а у ребёнка раннего возраста

Протасова Татьяна Александровна, Орлова Наталья Михайловна
Гемофилия А - наследственное заболевание, связанное с Х-хромосомой, нарушение нормального процесса свёртывания крови, которое поражает приблизительно 1 из 5000 мужчин.
Читать PDF
0.00 байт

Антигенные и морфо-функциональные особенности тромбоцитов в норме и при гемофилии при различной АВО-

Гильмиярова Фрида Насыровна, Гусякова Оксана Анатольевна, Сидорова Ирина Флуровна, Епифанова Алсу Амировна, Гильмутдинов Ринат Гаптрауфович, Давыдкин Игорь Леонидович, Косякова Юлия Анатольевна
Обнаружена неодинаковая антигенная структурная организация тромбоцитов у доноров с разной АВО-групповой принадлежностью крови. Особенностью лиц с О(I) группой крови является отсутствие НРА-5-5а/в и наличие НРА-6-6а/в.

Похожие термины:

  • Гемофилии заместительной терапии средства

    коагулянты прямого действия, восполняющие приводящий к гемофилии дефицит факторов свертывания крови. Представителями являются эптаког α (Eptacogum alfa, лиоф. 1,2 мг 60 КЕД; 2 мг 100 КЕД; 2,4 мг 120 КЕД; 4,8 мг 240 КЕ
  • ГЕМОФИЛИЯ

    см. гемо- + греч. philia - склонность] - наследственное заболевание мужчин, передающееся через мать и характеризующееся симптомами повышенной кровоточивости вследствие удлинения времени свертывания