Гемофилии

Найдено 1 определение
Гемофилии
(haemophilis) – группа наследственных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным дефектом синтеза антигемофильных плазменных факторов свертывания (VIII – гемофилия А, IX – гемофилия Б, и X). Исследования: время свёртывания; АЧТВ; фактор VIII, фактор IX. Наиболее частые из геморрагических состояний, обусловленных наследственным дефицитом факторов свертывания. Гемофилия А (дефицит фактора VIII, около 80% всех случаев гемофилии) и гемофилия В (дефицит фактора IX) идентичны по своим клиническим проявлениям, результатам скрининг-тестов и характеру наследования, сцепленного с полом. Малейшие травмы нередко приводят к обширным кровоизлияниям в тканях и гемартрозам, которые без надлежащего лечения могут стать причиной инвалидизации вследствие деформаций опорно-двигательного аппарата. Кровоизлияние в корень языка со сдавлением дыхательных путей представляет опасность для жизни и требует немедленной энергичной заместительной терапии. Даже при лёгком ушибе головы необходима профилактическая заместительная терапия, чтобы предупредить внутричерепное давление. БЛС: Гемофилии заместительной терапии средства, Витамина К препараты, Нестероидные противовоспалительные средства, Коагулянты прямого действия для системного применения, Вазопрессина аналоги.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF
0.00 байт

Микродискэктомия у больного с грыжей диска и тяжелой формой гемофилии «А»

Перфильев Виталий Михайлович
Приводится пример успешного оперативного вмешательства у больного с остеохондрозом позвоночника, задней срединной грыжей диска на поясничном уровне и сопутствующим заболеванием тяжелой формой гемофилии «А».
Читать PDF
0.00 байт

Корреляционные взаимосвязи параметров гемостаза, метаболизма, клеточного состава крови при гемофилии

Косякова Ю. А.
Читать PDF
0.00 байт

Гематома забрюшинного пространства больших размеров у больного ингибиторной формой гемофилии а

Н. В. Тишкова
Представлен случай забрюшинной гематомы крупных размеров у больного ингибиторной формой ге-мофилии А, протекавшей с рядом осложнений как аутоиммунного, так и компрессионного характера
Читать PDF
0.00 байт

Особенности профилактического лечения гемофилии а у детей

Вдовин В.В.
Читать PDF
0.00 байт

Всероссийское общество гемофилии: опыт работы по улучшению лекарственного обеспечения больных с насл

Жулев Ю.А.
Читать PDF
0.00 байт

Оценка качества препаратов для терапии гемофилии а

Соболева М.К.
Читать PDF
0.00 байт

Современный этап лечения гемофилии в России

Копылов К.Г., Плющ О.П.
Читать PDF
0.00 байт

Вирусная безопасность КОНЦЕНТРАТОВ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ НА СОВРЕМЕННОМ Э

Вдовин В. В.
История лечения гемофилии насыщена сенсационными открытиями и трагическими событиями, послужившими поводом к биотехнологической революции в переработке человеческой плазмы и генной инженерии.
Читать PDF
0.00 байт

Оценка физического развития у больных с рецидивирующими гемартрозами при гемофилии

Давыдкин И. Л., Косякова Ю. А., Картамышева Л. В., Сизоненко Я. В., Куртов И. В., Гриценко Т. А., Носкова М. С.
В работе представлены данные о взаимосвязи параметров физического развития и воспалительных изменений в суставах по данным клинического и термографического исследования у больных гемофилией.
Читать PDF
0.00 байт

Факторы риска развития осложнений при гемофилии

Косякова Ю. А., Давыдкин И. Л., Лебедева Е. А., Кудинова Н. А., Прошина О. А.
В работе представлены данные о влиянии эндогенных факторов на течение наследственных коагулопатий. Выделены группы риска по развитию осложнений при гемофилии.
Читать PDF
0.00 байт

Случай ингибиторной формы гемофилии а у ребёнка раннего возраста

Протасова Татьяна Александровна, Орлова Наталья Михайловна
Гемофилия А - наследственное заболевание, связанное с Х-хромосомой, нарушение нормального процесса свёртывания крови, которое поражает приблизительно 1 из 5000 мужчин.
Читать PDF
0.00 байт

Ранняя диагностика клинических проявлений гемофилии и нарушений гемостаза у новорожденных

Суворова Н. М., Федоров А. В.
Целью работы явилось определение этапности ранней диагностики гемофилии и нарушений гемостаза у ново рожденных.

Похожие термины:

  • Гемофилии заместительной терапии средства

    коагулянты прямого действия, восполняющие приводящий к гемофилии дефицит факторов свертывания крови. Представителями являются эптаког α (Eptacogum alfa, лиоф. 1,2 мг 60 КЕД; 2 мг 100 КЕД; 2,4 мг 120 КЕД; 4,8 мг 240 КЕ
  • ГЕМОФИЛИЯ

    см. гемо- + греч. philia - склонность] - наследственное заболевание мужчин, передающееся через мать и характеризующееся симптомами повышенной кровоточивости вследствие удлинения времени свертывания