Гемофилии

Найдено 1 определение
Гемофилии
(haemophilis) – группа наследственных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным дефектом синтеза антигемофильных плазменных факторов свертывания (VIII – гемофилия А, IX – гемофилия Б, и X). Исследования: время свёртывания; АЧТВ; фактор VIII, фактор IX. Наиболее частые из геморрагических состояний, обусловленных наследственным дефицитом факторов свертывания. Гемофилия А (дефицит фактора VIII, около 80% всех случаев гемофилии) и гемофилия В (дефицит фактора IX) идентичны по своим клиническим проявлениям, результатам скрининг-тестов и характеру наследования, сцепленного с полом. Малейшие травмы нередко приводят к обширным кровоизлияниям в тканях и гемартрозам, которые без надлежащего лечения могут стать причиной инвалидизации вследствие деформаций опорно-двигательного аппарата. Кровоизлияние в корень языка со сдавлением дыхательных путей представляет опасность для жизни и требует немедленной энергичной заместительной терапии. Даже при лёгком ушибе головы необходима профилактическая заместительная терапия, чтобы предупредить внутричерепное давление. БЛС: Гемофилии заместительной терапии средства, Витамина К препараты, Нестероидные противовоспалительные средства, Коагулянты прямого действия для системного применения, Вазопрессина аналоги.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Ранняя диагностика клинических проявлений гемофилии и нарушений гемостаза у новорожденных

Суворова Н. М., Федоров А. В.
Целью работы явилось определение этапности ранней диагностики гемофилии и нарушений гемостаза у ново рожденных.
Читать PDF

Особенности системы гемостаза при гемофилии

Давыдкин Игорь Леонидович, Косякова Юлия Анатольевна, Гусякова Оксана Анатольевна, Зубова Инна Александровна, Евсеева Татьяна Юрьевна
Изучены особенности реакции системы гемостаза при развитии кровотечений у 142 больных гемофилией и факторы, влияющие на агрегационную способность тромбоцитов.
Читать PDF

Микродискэктомия у больного с грыжей диска и тяжелой формой гемофилии «А»

Перфильев Виталий Михайлович
Приводится пример успешного оперативного вмешательства у больного с остеохондрозом позвоночника, задней срединной грыжей диска на поясничном уровне и сопутствующим заболеванием тяжелой формой гемофилии «А».
Читать PDF

Вирусная безопасность КОНЦЕНТРАТОВ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ НА СОВРЕМЕННОМ Э

Вдовин В. В.
История лечения гемофилии насыщена сенсационными открытиями и трагическими событиями, послужившими поводом к биотехнологической революции в переработке человеческой плазмы и генной инженерии.
Читать PDF

Сочетание неспецифического язвенного колита с тяжелой формой гемофилии а у детей

Алиева Э. И., Поддубный И. В.
Читать PDF

Оценка физического развития у больных с рецидивирующими гемартрозами при гемофилии

Давыдкин И. Л., Косякова Ю. А., Картамышева Л. В., Сизоненко Я. В., Куртов И. В., Гриценко Т. А., Носкова М. С.
В работе представлены данные о взаимосвязи параметров физического развития и воспалительных изменений в суставах по данным клинического и термографического исследования у больных гемофилией.
Читать PDF

Оценка синдрома анемии при гемофилии

Косякова Юлия Анатольевна, Давыдкин Игорь Леонидович, Степанова Татьяна Юрьевна, Куртов Игорь Валентинович, Кудинова Наталья Александровна
В работе анализируется развитие анемии у больных гемофилией. Анемия встречалась чаще при тяжелой форме заболевания, у лиц со А (II) группой крови (40%).
Читать PDF

Роль генетических детерминантов тромбофилии в клиническом течении гемофилии

Бобоев К. Т., Содикова Ш. Э., Шамсутдинова Д. Б.
Читать PDF

Корреляционные взаимосвязи параметров гемостаза, метаболизма, клеточного состава крови при гемофилии

Косякова Ю. А.
Читать PDF

Факторы риска развития осложнений при гемофилии

Косякова Ю. А., Давыдкин И. Л., Лебедева Е. А., Кудинова Н. А., Прошина О. А.
В работе представлены данные о влиянии эндогенных факторов на течение наследственных коагулопатий. Выделены группы риска по развитию осложнений при гемофилии.
Читать PDF

Фактор свертывания крови IX для терапии гемофилии в

Орлова Н. А., Ковнир С. В., Воробьев И. И., Габибов А. Г.
Фактор свертывания крови IX является проферментом протеазы, играющей центральную роль в каскаде свертывания крови.
Читать PDF

Фармакоэкономический анализ включения в схемы лечения ингибиторной формы гемофилии а лекарственного

Ягудина Р. И., Зинчук И. Ю.
На основании проспективного, рандомизированного, открытого перекрестного клинического исследования FENOC установлено, что нет значимой разницы в эффективности лечения препаратами АИКК и Эптаког альфа у пациентов, чувствительных к

Похожие термины:

  • Гемофилии заместительной терапии средства

    коагулянты прямого действия, восполняющие приводящий к гемофилии дефицит факторов свертывания крови. Представителями являются эптаког α (Eptacogum alfa, лиоф. 1,2 мг 60 КЕД; 2 мг 100 КЕД; 2,4 мг 120 КЕД; 4,8 мг 240 КЕ
  • ГЕМОФИЛИЯ

    см. гемо- + греч. philia - склонность] - наследственное заболевание мужчин, передающееся через мать и характеризующееся симптомами повышенной кровоточивости вследствие удлинения времени свертывания