Гемофилии

(haemophilis) – группа наследственных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным дефектом синтеза антигемофильных плазменных факторов свертывания (VIII – гемофилия А, IX – гемофилия Б, и X). Исследования: время свёртывания; АЧТВ; фактор VIII, фактор IX. Наиболее частые из геморрагических состояний, обусловленных наследственным дефицитом факторов свертывания. Гемофилия А (дефицит фактора VIII, около 80% всех случаев гемофилии) и гемофилия В (дефицит фактора IX) идентичны по своим клиническим проявлениям, результатам скрининг-тестов и характеру наследования, сцепленного с полом. Малейшие травмы нередко приводят к обширным кровоизлияниям в тканях и гемартрозам, которые без надлежащего лечения могут стать причиной инвалидизации вследствие деформаций опорно-двигательного аппарата. Кровоизлияние в корень языка со сдавлением дыхательных путей представляет опасность для жизни и требует немедленной энергичной заместительной терапии. Даже при лёгком ушибе головы необходима профилактическая заместительная терапия, чтобы предупредить внутричерепное давление. БЛС: Гемофилии заместительной терапии средства, Витамина К препараты, Нестероидные противовоспалительные средства, Коагулянты прямого действия для системного применения, Вазопрессина аналоги.