ГАРДНЕРА СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ГАРДНЕРА СИНДРОМ
описан американским врачом и генетиком E. J. Gardner; синонимы – аденоматозный полипоз кишечника; семейный полипоз толстого кишечника) – наследственное заболевание: множественный полипоз, в основном толстого, реже тонкого кишечника с высокой вероятностью малигнизации; опухоли мягких тканей (внутриэпидермальные кисты, липомы, фибромы и др.) и множественные остеомы лицевых костей (лобной, решетчатой, скуловой, верхней и нижней челюстей). Возможны кишечные кровотечения. Могут наблюдаться дополнительные зубы, гипертрофия пигментного эпителия сетчатки. Диагноз уточняют при эндоскопическом исследовании кишечника, рентгенологическом исследовании лицевых костей, офтальмологическом исследовании. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение в основном хирургическое – резекция или удаление прямой и ободочной кишки.
E. J. Gardner. A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum. American journal of human genetics, 1951; 3: 167–176.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Похожие термины:

  • Синдром Гарднера–Фрежера

    Двусторонняя невринома слуховых нервов. Проявляется нарушением слуха с обеих сторон, признаками поражения тройничных и лицевых нервов, внутричерепной гипертензией, стволовой, мозжечковой симпт
  • ГАРДНЕРА-ДАЙМОНДА СИНДРОМ

    описан американскими педиатрами F. Н. Gardner, род. в 1919, и L. K. Diamond, 1902–1999; синонимы – психогенная пурпура, эритроцитарная аутосенсибилизация, синдром «болезненных экхимозов», артифициальная пурпура,