ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАЦА БОЛЕЗНЬ
Галлервордена-Шпаца болезнь
(Hallervorden I., 1882-1965, нем. невропатолог.) Наследственная болезнь, связанная с нарушением обмена железа и липидов. Начинается в детском или юношеском возрасте. Проявляется повышением мышечного тонуса, гиперкинезами, прогрессирующей деменцией, нару-шением дыхания, понижением зрения и пигментным ретинитом. Продолжительность- 10-15 лет. Смерть наступает всостоянии полного маразма, обычно в возрасте до 30-ти лет. Наследуется аутосомно-рецессивным путем.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАЦА БОЛЕЗНЬ
Hallerworden J., Spatz Н., 1922]. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте (1-2-е десятилетие жизни). Характерны прогрессирующие нарушения походки, нарастание мышечной ригидности экстрапирамидного типа, пирамидной симптоматики. Постепенное развитие деменции, расстройств речи. Дисфагии. Нарушения дыхания. Непроизвольные движения типа атетоза или хореоформные. Эпилептиформные припадки. Длительность - 8-15 лет. Смерть в состоянии полного маразма, обычно в возрасте до 30 лет.
Заболевание носит семейно-наследственный характер аутосомно-рецессивный тип). Морфологически - перерождение бледного шара и сетчатого образования черного вещества. В патогенезе важную роль играют нарушения обмена железа и липидов.
Заболевание носит семейно-наследственный характер аутосомно-рецессивный тип). Морфологически - перерождение бледного шара и сетчатого образования черного вещества. В патогенезе важную роль играют нарушения обмена железа и липидов.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995