ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ

дисметаболическая форма олигофрении, при которой основным патогенетическим моментом является нарушение обмена аминокислоты - фенилаланина: окисление фенилаланина идет не до конца (образование тирозина), а задерживается на стадии образования промежуточного продукта - фенилпировиноградной кислоты. Последняя, накапливаясь в организме ребенка и обладая токсическими свойствами (при высокой ее концентрации), приводит к хронической интоксикации. Кроме того, недостаток тирозина отражается на процессе образования гормонов щитовидной железы, некоторых пигментов и др. Клинически при этом обнаруживается недоразвитие психики в виде различных форм олигофрении.